摘要:目的介绍一种新的Buck-GramckoⅢB~ⅢC型拇指发育不良显微外科重建方法。方法2023年9月1日至2024年10月14日,对我院就诊的7例(8侧)Buck-Gramko分型ⅢB~ⅢC型拇指发育不良进行了保留拇指的重建手术。年龄3~18岁,平均10岁。重建方法采用移植同侧第2足趾带血运骨关节肌腱组织瓣替代发育不良的拇指骨关节(保留远节指骨大部分),同时移植同侧足底内侧皮瓣重建鱼际轮廓及重建拇指后的皮肤缺损;切除的拇指骨关节移植至足部供区,并串联髂骨重建第2趾骨支架;足底内侧皮瓣供区采用腹股沟全厚皮片移植(与取髂骨相同手术切口)。手术时间平均8.25h,术后皮瓣完全成活,未发生血管危象。结果8侧拇指全部获得随访,随访时间2~15个月,平均8.5个月。重建的拇指均可实现稳定、灵活的示中指对捏功能,4例最早的患者可实现小指对指。拇指恢复了良好的长度、鱼际轮廓,患方满意度很高。足部无并发症。结论Buck-GramkoⅢB~ⅢC型重度拇指发育不良采用新型显微修复重建的方法可以获得良好的功能与外观恢复。
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拇指发育不良既影响患儿手功能,亦严重影响外观,进而对患者将来的生活、工作乃至身心健康都有较大的损害。1967年,Blauth[1]将拇指发育不良分为5型。在Blauth分型的基础上,Manske等[2]及Buck-Gramko[3]提出了改良的分型,后者将Ⅲ型分为A、B、C三个亚型,其中ⅢB~ⅢC型属于重度发育不良,治疗难度较大。目前的治疗方法包括切除发育不良的拇指行示指拇化及重建拇指两种。示指拇化被认为是功能恢复的金标准,然而由于需要牺牲一个手指,难以被大部分中国患儿家属接受[4]。而保留拇指的重建方法目前国内较多采用的是跖骨移植及半掌骨转位等[5-6]。然而,不论采用何种方法,保留拇指的效果都不尽人意,一方面,上述方法重建后的手外形仍然不能让人满意,更短的拇指以及缺失的鱼际轮廓严重影响外观,另一方面,重建的拇指捏合力、对指功能以及灵活度均较差[7]。保留拇指的重建方法难以取得良好的效果,其原因在于多个方面。首先,Buck-GramkoⅢB~ⅢC型拇指发育不良的问题不仅在于掌骨及第1腕掌关节的发育异常及缺失,更在于拇指的短小、指间关节与掌指关节不稳定、动力包括肌肉与肌腱发育异常等[8]。而跖骨移植只能重建掌骨的缺失以及第1腕掌关节的活动度,半掌骨转位则只能重建掌骨的缺失。尽管可以通过二次肌腱转位的方式来恢复一定的主动活动,但拇指细小、关节不稳定等问题难以得到纠正。其次,鱼际是拇指乃至手部重要的外观特征,重度拇指发育不良往往鱼际肌完全缺如,因而传统重建手术后依然缺失鱼际轮廓,严重影响手外观[7]。另外,有报道采用第2足趾移植的方法来重建拇指,但外观不好,且牺牲一个足趾[9]。显然,探索一种更为有效的显微外科重建方法如果能解决以上的问题,对于不接受示指拇化的患者来说十分有意义。
1、材料与方法
一、纳入标准与排除标准
1.纳入标准:
(1)拇指发育不良,Buck-GramkoⅢB型(拇指的掌骨近端缺损)或ⅢC型(拇指掌骨仅有掌骨头存在)者;(2)年龄≥3岁者;(3)家属签署知情同意书要求保留拇指者;(4)供区足部CTA证实血管条件良好者。
2.排除标准:
(1)凝血异常相关疾病或凝血功能障碍者;(2)全身感染性疾病者;(3)合并复杂桡侧列缺如(桡拐手)者。
二、临床资料
2023年9月1日至2024年10月14日,连续纳入在我院就诊的7例(8个拇指)重度拇指发育不良患儿(表1)。Buck-GramkoⅢB1例,ⅢC7例,均不存在明显的桡拐手畸形。其中7个拇指未进行过手术,1例(例8)5年前于外院进行了左手重建手术,皮瓣坏死,植骨吸收。年龄3~18岁,平均(10±5.1)岁。
三、手术方法
1.术前评估:术前要对拇指发育不良的患儿进行详细的体格及影像学检查。术前常规进行X线检查,对骨骼发育情况进行评估;超声检查评估拇指肌腱、肌肉发育情况,对肌腱转位来源进行检查,包括示指固有伸肌腱、中环指深浅屈肌腱,掌长肌腱等。患手及双足CTA检查。
2.切口设计:均采用全身麻醉。自近端向远端将发育不良的骨关节与拇指皮瓣分离至显露远节指骨基底,分离时注意保护血管神经。在远节指骨基底截骨,取出拇指骨关节保存备用。将拇指剩余组织瓣向远端牵拉,测量骨关节缺损长度。
3.同侧第2足趾带血运骨关节肌腱组织瓣移植:在头戴式放大镜下,仔细分离并切取同侧第2足趾的带血运骨关节肌腱组织瓣。根据术前CTA,在第1趾背动脉优势型以第1趾背动脉为蒂,在第1跖底动脉优势型则以第1跖底动脉为蒂。静脉蒂为背侧浅静脉。关节瓣观察岛设计在第2足趾侧方(前4例设计在背侧,第5例开始设计在远节趾骨侧方,以同时重建拇指指腹外形)。可携带腓深神经至第2趾的终末支作为组织瓣的感觉神经。游离好血管神经蒂后,将趾长伸肌腱、趾短伸肌腱、趾屈肌腱向近侧在足够长度的部位切断。啃骨钳在中节指骨中段及跖骨测量部位(根据拇指能容纳骨支架的最大长度)截骨。止血带放气后观察血运良好,将动脉蒂在近端离断。
4.骨关节固定:除第2例手术将跖骨近侧与大多角骨融合外其余病例均保留第1腕掌关节活动度(关节成形)。对于ⅢB型,第1掌骨近端保留,并下落至大多角骨形成新的第1腕掌关节(图1a、b)。ⅢC型则将跖骨近断端嵌入大多角骨表面的软组织以保留第1腕掌关节活动度(图1c、d),操作如下:手术显露大多角骨表面覆盖的软组织(一般为肌腱肌肉组织),但不显露大多角骨,由尺背侧向桡掌侧掀起舌形组织瓣,舌形组织瓣仅为覆盖大多角骨的表层软组织,保留深层的完整。0.8克氏针纵穿将拇指远节指骨与骨关节组织瓣固定,近侧将克氏针穿入大多角骨,并将掀起的舌形组织瓣覆盖跖骨近端。调整关节及指甲的旋转位置,使其尽量接近正常拇指的角度或更旋前一些。
5.肌腱转位:根据掌长肌腱是否存在有两种不同转位方式。掌长肌腱存在时,示指固有伸肌腱转位至趾短伸肌腱,掌长肌腱转位至趾长伸肌腱,环指指浅屈肌腱转位至趾屈肌腱(与长短屈肌腱一起缝合)(图2)。如果掌长肌腱缺如,则示指固有伸肌腱转位至趾短伸肌腱,中指指浅屈肌腱转位至趾屈肌腱,环指指浅屈肌腱转位至趾长伸肌腱。取倒Y-形静脉移植,远端端侧吻合于掌浅弓,近端的一个断端,行端端吻合于关节瓣的动脉蒂(第1跖背动脉或第1跖底动脉),另一断端无损伤血管夹临时夹闭待用。将关节瓣静脉蒂与手背浅静脉端端吻合。
根据组织缺损情况设计同侧足底内侧皮瓣,皮瓣动脉蒂为足底内侧动脉,回流静脉为浅静脉。将皮瓣移植至受区,动脉与Y形静脉移植的另一个近侧断端(倒置后为远端)端端吻合,静脉与手背静脉端端吻合。止血带放气观察血运并止血后缝合皮瓣。同时第2组医师将切除的发育不良拇指骨关节植于第2足趾,近端髂骨植骨以恢复第2足趾长度,克氏针纵穿固定。足底内侧皮瓣供区取全厚皮植皮。皮片的切取应与取髂骨的手术切口相同,以减少创伤和术后瘢痕。四、术后管理术后前2天严格卧床,尽量避免患儿哭闹,本组患儿均未使用人工冬眠合剂或镇静剂。给予抗感染、抗痉挛、扩容静脉输液,不使用抗凝药物以避免皮下血肿。所有患儿的手术时间7~10h,平均8.25h。所有患者均未出现术后血管危象、皮瓣坏死、感染等并发症。足部供区植皮均成活良好。术后2周拆线,开始有限度地进行微动训练,术后1个月拔除克氏针功能锻炼。瘢痕管理:术后1个月开始弹力绷带加压包扎,并结合功能康复训练预防挛缩,定期复查患儿瘢痕挛缩情况。二次手术:前2例由于初始手术切口设计缺点及第1次手术未行掌长肌腱转位,因此在术后半年内进行了皮瓣整形、虎口开大及对掌功能重建。例4术后2个月进行了皮瓣整形,其余5例均一次手术完成,未进行其它手术。
图2 一期行3肌腱转位
表1 7例患儿(8个拇指)的临床资料
图1 术中骨关节的固定 a、b:ⅢB型第1腕掌关节固定术后X线片;c、d:ⅢC型第1腕掌关节固定术后X线片
2、结 果
一、随访情况
本组7例(8个拇指)均获2~15个月随访,平均8.5个月。随访期间,对患儿进行了定期的体格检查和影像学检查,评估拇指功能的恢复情况。
二、功能评估
1.拇指功能恢复:目前缺乏评估拇指发育不良重建术后拇指功能的专用量表或者方法。本组患者部分病例术后随访时间较短,手功能还在进一步改善中,因此仅描述拇指的功能。所有重建后的拇指均可实现稳定、灵活的示中指对捏功能。其中,4例最早接受手术的患者可以实现与所有手指灵活对指。且随着术后时间延长,重建拇指的力量、活动度均逐渐改善。
2.拇指外观恢复:重建后的拇指恢复了良好的长度和鱼际轮廓。指甲较窄,建议后期采用微型外架牵拉增宽的方式改善指甲外形。
3.足部影响:患者平均2个月恢复完全正常的行走,无供区并发症。
4.患者满意度:患方对治疗效果的满意度很高。患者及其家属对重建后的拇指功能和外观均表示满意,手术达到甚至超过了预期的效果。
三、典型病例
例1(图3) 女,18岁,右侧ⅢB型拇指发育不良。2023年9月1日进行显微外科重建手术,一期未行掌长肌腱转位及虎口开大,术后3个月进行了二次手术,臂丛麻醉下行掌长肌腱转位至伸肌腱并行虎口开大与皮瓣整形。术后8个月进行了末次随访,右拇指可以与所有手指灵活对捏,且足部无并发症。例5(图4) 男,4岁,右侧ⅢC型拇指发育不良。改良手术切口及皮瓣设计,单次手术进行了3肌腱转位。术后半年进行末次复查,拇指外观满意,鱼际轮廓饱满,拇指可与示指灵活对捏,足部无并发症。
图3 例1
图4 例5
3、讨 论
采用移植同侧第2足趾带血运骨关节肌腱组织瓣和足底内侧皮瓣的方式,通过单次手术成功替代了发育不良的拇指骨关节和皮肤缺损并重建了良好的鱼际轮廓,实现了拇指功能的重建和外观的良好恢复。重建后的拇指活动稳定、灵活,可实现良好的对指功能。患者可恢复接近正常的手功能。与其它方法相比,患手重建后的功能与外观恢复效果超出预期,患者满意度极高,目前所有患者及患儿家属均对手术结果表示满意。
本组7例随访2~15个月,理论上讲,重建后的拇指功能会随着拇指锻炼不断改善,这也在早期手术的4例拇指得到了验证。足部供区成人不存在生长的问题,而儿童则随着进一步生长,第2足趾可能出现短小问题。这一隐患须与患儿家属沟通并明确。当然,可在足部发育停止后根据实际情况,决定是否进行延长手术。无论如何,足部功能不受影响,足趾也全部得以保留,对足部外观影响较小。
理论上,任何一个多轴向活动的关节,需要至少3个动力来控制其活动以达到在任意方向的可控运动。重度拇指发育不良患者,拇指基本缺乏本身的动力来源,需要通过肌腱转位的方式来重建[10-11],本组病例一期进行3肌腱转位,以控制指间关节、掌指关节、腕掌关节3个关节,其中掌指关节与腕掌关节均为多轴向活动的关节,解决了多个关节相对活动不可控的问题。通常拇指屈曲的时候如果首先指间关节完全屈曲则难以与其它手指指腹对捏,然而由于肌腱在缝合的部位存在粘连,特别是屈肌腱缝合部位选择在跖趾关节水平附近,患者术后活动时只要腕掌关节不受限,则首先活动的是第1腕掌关节,而在控制住第1腕掌关节后,比如患者在握一个水杯时,则掌指关节与指间关节开始屈曲,这样的活动特点,使得在有限动力条件下能保留拇指基本的功能。也正因为如此,笔者认为屈肌腱不需要也不能进行肌腱松解。
拇指发育不良,尤其是ⅢB~ⅢC型,治疗困难,涉及外形及功能,虽然示指拇化是功能恢复的金标准,但对于传统观念极强的中国人来讲,家长保留拇指意愿强烈。本手术虽操作复杂,手术时间长,且需要极高的拇手指再造经验及扎实的显微外科技术,这也是限制该方法未来推广应用的最大障碍之一,但对于重度拇指发育不良患者,特别是成人,其它重建方法很难达到令患者较为满意的效果时,本法可以成为首选。
参考文献:
[4]栗鹏程,白帆,沈杰,等.重度拇指发育不良的示指拇化手术效果初步分析[J].中华整形外科杂志,2020,36(7):721-728.
[6]徐秀玥,方有生,劳杰,等.采用掌骨部分移位重建改良Blauth3B及3C型发育不良拇指的疗效观察[J].骨科临床与研究杂志,2021,6(2):80-84.
文章来源:陈超,王增涛,刘焕龙,等.Buck-GramckoⅢB~ⅢC型拇指发育不良的全形再造[J].中国骨与关节杂志,2025,14(08):692-696.
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