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囊性肾上腺嗜铬细胞瘤围手术期管理1例报道

2023-09-18 141 上传者：管理员

摘要：嗜铬细胞瘤(PHEO)是一种罕见的神经内分泌肿瘤，而囊性PHEO是一种更为罕见的特殊类型，由于囊性PHEO产生的儿茶酚胺及其代谢物被囊袋包裹导致围手术期容易发生血流动力学剧烈波动，可以通过充分的术前准备、精准的危险预判和最佳的控压方案达到个体化的麻醉管理，维持麻醉期间循环系统的稳定。本文报道1例54岁男性囊性肾上腺PHEO患者，经过1个月的术前准备，围手术期在全身麻醉诱导后、体位改变时及切除肿瘤时仍发生血流动力学剧烈且规律波动，单用间羟胺、艾司洛尔、硝普钠等效果不佳，联合酚妥拉明、乌拉地尔、去甲肾上腺素等药物后切除肿瘤，术后恢复良好。

关键词：
全身麻醉
嗜铬细胞瘤
围手术期
神经内分泌肿瘤
酚妥拉明
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嗜铬细胞瘤(PHEO)是一种罕见的神经内分泌肿瘤[1],手术切除是治疗PHEO的最佳方法，然而该种手术却是公认的高风险手术。囊性PHEO是一种更为罕见，由PHEO黏液样变性或局部出血后坏死导致的一种特殊类型[2],由于囊性PHEO产生的儿茶酚胺及其代谢物被囊袋包裹造成术前准备充分的假象，但是，一旦术中囊袋结构被破坏，囊内储存的儿茶酚胺极可能大量释放入血，引起剧烈且规律的血流动力学波动，因此囊性PHEO围手术期风险极高。更为充分的术前准备、精准的预判和最优的控压方案对囊性PHEO切除手术至关重要。本文报道1例全身麻醉下囊性肾上腺PHEO切除手术患者的围手术期管理。

1、病历资料

患者男，54岁，身高169 cm,体质量67 kg,入院前4个月出现阵发性头痛，入院前2个月体检发现左侧肾上腺区域见一大小约5.6 cm低密度团块影，考虑PHEO?在当地医院完善相关检查，按PHEO术前准备1个月后行腹腔镜下左侧肾上腺切除术。手术刚开始患者血压波动剧烈，收缩压最高达240 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),最低测不出，考虑可能术前准备不够充分，围手术期风险巨大，需延长准备时间，出院后在四川大学华西医院门诊治疗1个月，随后四川大学华西医院泌尿外科收住入院拟行手术治疗。入院查血浆肾上腺素137 ng/L,去甲肾上腺素433 ng/L,CT示左侧肾上腺区域见囊实性肿块，大小约6.1 cm×5.8 cm,边界较清楚，壁厚薄不均，内壁不光滑，PHEO?入院后给予哌唑嗪2 mg, 4次/d口服治疗，每8小时测量1次血压，术前3 d开始晶体液1 500 ml/d扩容治疗，血压控制在110/70 mmHg左右，心率控制在80次/min左右，生命体征平稳。手术当天入手术室测无创血压118/67 mmHg,心率78次/min,麻醉诱导前开放两条大通道液体通路、桡动脉和中心静脉测压，血管活性药物常规配置，包括降压药(硝酸甘油5 mg、硝普钠50 mg、酚妥拉明10 mg、乌拉地尔5 mg)、升压药(间羟胺10 mg、去甲肾上腺素2 mg、肾上腺素1 mg)、β受体阻滞剂(艾司洛尔100 mg),麻醉诱导(咪达唑仑2.5 mg,舒芬太尼30μg,顺阿曲库铵14 mg,丙泊酚130 mg)后2%利多卡因3 ml喉部气管表面麻醉，可视喉镜插管顺利，1.5%七氟烷，丙泊酚3 mg/(kg·h)维持麻醉。

自麻醉诱导后血压迅速升高至165/92 mmHg,心率110次/min,使用艾司洛尔20 mg降低心率效果不明显，但是10 min后血压降至72/34 mmHg,心率60次/min,使用间羟胺0.1 mg血压上升，5 min后血压升至280/107 mmHg,使用硝普钠50μg并静脉泵注硝普钠0.2μg/(kg·min)而后随血压波动调整，5 min后血压正常，再过5 min血压再次上升，最高到280/110 mmHg。随后观察到麻醉诱导后1 h血压在72～280 mmHg/34～110 mmHg,心率在60～110次/min剧烈且有规律的上下波动，即使不使用血管活性药物波动依然存在。1 h后予加深麻醉血压波动幅度呈现下降趋势，与手术医师商量决定调整患者体位为右侧卧位，改变体位前气管内2%利多卡因3 ml表面麻醉，调整体位时再次出现血压心率上升，但未行处理血压心率又自动回落，此时尝试静脉注射乌拉地尔5 mg后血压下降，随后又出现用药也无法控制的血压上下规律波动，0.5 h后血压大致稳定在118/55 mmHg,心率93次/min左右，手术开始，术前静脉追加维库溴铵8 mg,甲泼尼龙120 mg,缓慢静脉注射2%利多卡因50 mg, 2%七氟烷，丙泊酚4.5 mg/(kg·h)维持。术中切除肿瘤时最高血压幅度较切皮前有上升，间断静脉注射甲磺酸酚妥拉明0.5 mg,且灵活使用乌拉地尔和艾司洛尔，切除肿瘤后血压下降到100/55 mmHg时，静脉泵注去甲肾上腺素(根据血压波动调整),先后静脉注射间羟胺40μg、去甲肾上腺素50μg、肾上腺素5μg、垂体后叶素1 U,随即泵注肾上腺素0.05～0.1μg/(kg·min)。手术历时75 min,输入液体3 600 ml,其中晶体液2 100 ml、胶体液1 500 ml,术后恢复正常体位，血压波动于98～115 mmHg/45～61 mmHg,心率71～100次/min。术后2 h患者清醒，拔除气管导管，拔管后生命体征逐渐平稳且缓慢停用血管活性药物，安返病房，术后第4天患者一切正常，安全出院。

2、讨论

PHEO是一种罕见的神经内分泌肿瘤[1],起源于肾上腺嗜铬细胞，主要分泌儿茶酚胺类物质，主要临床表现为持续性或间歇性高血压、低血压伴“头痛、心悸、腹痛”三联征，严重时可出现高血压危象、心力衰竭危及生命的症状[3]。囊性PHEO是PHEO一种更为罕见的特殊类型，手术切除是标准的治疗方法[4],但是作为公认的高风险手术，术前准备、危险预判和最优控压方案至关重要。

术前准备充分，足够重视病史。PHEO术前准备是否充分极大地影响了手术及麻醉的安全性，也是手术成功与否的关键[5,6]。目前术前准备方案尚无定论，但普遍认为术前应重点控制高血压、逆转慢性血容量减少、治疗心律不齐、评估心功能以及纠正电解质紊乱和控制血糖[7,8],具体操作包括完善激素和影像学等辅助诊断的相关检查，以α受体阻滞剂(首选酚苄明)为代表的药物精确调整维持患者基础需要，术前晶体液扩容增重等[9]。在本病例中，患者因“术前准备不充分”停止过1次手术，联合相关文献[10,11]提到的PHEO需要达到的手术标准：①术前24 h内血压<160/90 mmHg且>80/45 mmHg,心率<90次/min;②心电图无ST段或T波改变、1 min内<5个室性期前收缩，无心肌缺血、束支传导阻滞、心律失常、心悸等现象，完备的心脏评估；③红细胞压积<45%;④肢端温暖，甲床红润，体质量稍增加。麻醉准备包括大通道的液体、血管活性药物、困难气道插管用具、保温毯、监测温度和动静脉压力等以应对突发的儿茶酚胺类物质释放，有条件可根据情况进行术中经食管超声心动图、动脉压及肺动脉楔压等监测，及时评估患者容量负荷和心功能[12]。除以上外，还应该重视患者病史，包括肿瘤位置、大小、性质等。

术中危险预判，打断儿茶酚胺释放。预判术中可能发生的情况，在危险发生之前解决问题不仅可提高手术成功率，改善预后，而且更容易降低血压波动。本例患者术前准备已经达到手术标准，但在麻醉诱导、气管插管、改变体位、探查和切除肾上腺等过程中均出现不同程度的血流动力学波动，其原因可能和囊性PHEO的囊袋结构相关，囊性PHEO的囊性改变是肿瘤黏液样变性或局部出血后坏死的结果，形成囊袋结构后，有分泌功能的细胞逐渐坏死减少，但儿茶酚胺及其代谢产物可能储存在囊袋中而不能释放入血[2,13]。当病例上述情况发生时便可使儿茶酚胺等物质释放到血液循环中造成循环系统波动。针对此类患者，麻醉医师应该尽可能完善麻醉方案，预判每一个危险因素，在以上关键步骤前采取相应的措施，血流动力学波动时尽快打断肾上腺髓质对儿茶酚胺的规律性分泌和代谢。本例患者术中血压波动时应抽取血液标本查儿茶酚胺浓度，与术前激素水平相比较，可为同类型患者围手术期管理提供治疗思路。

最佳控压方案，降低血压波动。儿茶酚胺入血可引起血流动力学急剧波动和严重的心律失常、急性心肌梗死、脑卒中等而导致死亡。术中血流动力学不稳定[14]定义为：①收缩压>200 mmHg或收缩压>130%基础收缩压；②收缩压<80 mmHg或收缩压<70%基础收缩压；③心率>120次/min。由于PHEO可自主大量分泌儿茶酚胺类物质，肾上腺素受体阻滞剂在围手术期的应用具有不可替代的作用，此时为维持血流动力学稳定，选取最佳的控压药物组合至关重要。临床常用药物高血压可选择：①短效α肾上腺素受体拮抗剂，PHEO首选酚妥拉明[15];②短效β1受体阻滞剂，首选艾司洛尔；③钙通道阻滞剂，如尼卡地平、硫酸镁；④硝普钠或硝酸甘油。低血压可选择：①α肾上腺素受体激动剂，首选去氧肾上腺素，效果不好立即选用重酒石酸间羟胺；②去甲肾上腺素；③肾上腺素；④垂体后叶素。本病例中，在血流动力学不稳定时，用了多种升降血压以及控制心率的药物效果不佳，由于临床病例的复杂和不可复制特性，尚无证据证明术中最优控压方案，但是理论上可以使用硝普钠微量泵注作为基础，关键步骤前防御性给予酚妥拉明，心动过速时予艾司洛尔。酚妥拉明可拮抗血液循环中儿茶酚胺类物质，扩张血管，起效快，持续时间短，广泛用于临床中PHEO突发高血压[15]。研究发现在麻醉和手术关键步骤前防御性给予酚妥拉明，能及时有效地拮抗瘤体过量释放的儿茶酚胺，减少围麻醉期血流动力学波动和心律失常发生[16]。硝普钠降压迅速，可控性好，可同时扩张动静脉，对血管运动中枢和交感神经末梢均无任何直接作用，对心肌收缩力也无不良影响，也是临床PHEO手术常用降压药[17]。对于一过性快速心律失常，房性心律失常首选艾司洛尔，室性心律失常首选利多卡因进行治疗[18]。术后继续补充液体，谨防血容量不足引起的难治性低血压。

通过本病例我们学习到，手术治疗PHEO效果明确，囊性PHEO十分罕见，一旦发现必须警惕围手术期恶性血流动力学波动的情况，通过充分的术前准备、精准的危险预判和最佳的控压方案达到个体化的麻醉管理对于手术成功和患者安全具有重要的意义。

参考文献:

[1]杨庭楷,文进,纪志刚,等袁性嗜铬细胞瘤的诊断和治疗进展[J].基础医学与临床,2021,41(7): 1066-1070.D01:10.3969

[9]张争,周利群嗜铬细胞瘤和副神经节瘤术前准备研究进展[J]兰州大学学报(医学版),2022,48(6):1-4.DOI:10.188

[10]王鹏,张文凤,吴文峰,等特拉唑嗦和酚苄明在嗜铬组织肿瘤术前准备中的作用比较[J]现代泌尿外科杂志,2022,27(3):246-247,252.D0l:10.3969

[11]中华医学会内分泌学分会睹铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识(2020版)[J]中华内分泌代谢杂志, 2020,36(9):737-750. DOI: 10.3760

[13]高欣彤,史春玲,张苗,等肾上腺睹铬细胞瘤VEGF和iNOS表达与临床特征的关系及相关性分析[J]临床误诊误治,2020,33(4):86-90 DOI:10.3969

文章来源:徐薇,杨恋恋,罗俊.囊性肾上腺嗜铬细胞瘤围手术期管理1例报道[J].中国医药,2023,18(09):1404-1406.