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胎儿经静脉导管样血管异常分流的产前诊断与预后随访

2021-09-30 106 上传者：管理员

摘要：目的探讨胎儿经静脉导管样血管异常分流的产前诊断与预后随访。方法选择2018年8月至2021年3月苏州市立医院门诊行产科结构筛查的孕妇2258例。探讨经静脉导管样血管分流的分型诊断、继发改变和产前-产后自然转归情况。结果共计21例胎儿存在经静脉导管样血管分流,其中15例(71.43%)为单纯终末端位置异常型,6例(28.57%)为起始与终末端位置均异常型。静脉导管样血管内径(1.13±0.17)mm,长度(4.17±0.46)mm,峰值流速(43.79±3.57)cm/s。胎儿期,肝静脉内径增宽8例,冠状静脉窦增宽4例,无一例出现严重宫内缺氧和心功能衰竭征象。出生后,静脉导管样血管于第1周内自然闭合19例,第2周闭合1例,第11周闭合1例。无一例出现神经系统功能异常的征象。结论胎儿经静脉导管样血管异常分流的解剖位置多变,分流血管内径和流速与正常静脉导管类似。胎儿期无显著不良事件发生,出生后均可逐渐自然闭合。

关键词：
产前诊断与随访
异常分流
胎儿
静脉导管样血管
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正常静脉导管位于胎儿肝脏内，呈细长的喇叭状，全程无分支，位于门静脉窦侧的起始端内径较细，而位于下腔静脉侧的终末端内径相对宽大[1]。DV独特的解剖结构承载着2个重要的生理功能：一方面，DV的终末端开口朝向卵圆孔，使PS的富氧血(来自胎盘)能够绕开胎儿肝脏循环，直接高效地进入左心房，从而将富氧血优先导向头臂动脉，保证对胎儿中枢神经系统的优先供氧供血，即“旁路”作用；另一方面，DV的内径显著小于脐静脉，且其起始端存在富含弹力纤维的肌性隆起，其收缩舒张可改变DV的内径，实现对回心血量的精准调控，即“阀门”作用。2项生理功能的正常实现对胎儿重要器官的生长发育非常必要，缺一不可[2,3]。由于胚胎脐静脉和卵黄静脉系统发育过程中，血管的退化障碍或吻合异常，形成的起始和/或终末端位置与正常DV不同，但执行正常DV部分功能的异常通道，称之为静脉导管样血管。DVLV在不同的胎儿门-体静脉血管之间形成了异常交通，从而形成特殊类型门-体静脉分流，即经静脉导管样血管分流。但是，既往鲜有研究对胎儿STDVLV的特征进行深入、全面报道。本研究探讨胎儿STDVLV的分型诊断、继发改变、合并畸形及产前-产后转归情况等临床特征，现报道如下。

1、对象与方法

1.1研究对象

选择2018年8月至2021年3月苏州市立医院门诊行中孕期常规产科畸形筛查的孕妇2258例，进行详细的胎儿脐-门-体静脉系统专项检查。纳入标准：①自然受孕者；②单胎妊娠者；③胎儿脐-门-体静脉系统超声图像清晰可读者；④胎儿期和出生后3个月内随访数据完整者。本研究通过医院伦理委员会伦理审核通过，检查前告知孕妇及家属，并签署知情同意书。

1.2仪器与方法

产前-产后诊断及随访应用三星WS80A和PhilipsIE33彩色超声诊断仪。孕妇取仰卧位或侧卧位，根据国际妇产科超声学会指南操作规程进行详细畸形排查，并存储原始图像。可疑存在DV连接异常的病例，经2位副主任医师以上职称检查资质的医师双盲诊断，取其一致结果；若存在争议，由第3位观察者裁决。确诊存在DVLV的病例除记录一般性临床资料外，需要详细观察和/或测量以下指标：DVLV起始和终末端的位置、内径、形态、血流方向、频谱形态及峰值流速、相关血管内径。计量数据测量3次取均值。胎儿期，每隔4周随访1次上述指标。出生后，每周随访1次DVLV的内径和闭合时间。

2、结果

2.1一般资料

2258例胎儿中，孕周20.1～40.0周，母体年龄22～48岁。其中21例胎儿存在STDVLV,发生率为0.93%(21/2258),母体平均年龄(29.00±2.68)岁，首次被检出的孕周为(27.00±1.63)周，男、女比例约1.00∶1.10。

2.2解剖分型

按DVLV的起始和终末端位置，分为单纯终末端位置异常型(DVLV的起始端位于PS,但终末端不与IVC相连)15例(71.43%)和起始和终末端位置均异常型(DVLV的起始端不与PS相连，终末端也不与IVC相连)6例(28.57%)。

单纯终末端位置异常型包括4种亚型，具体连接方式和病例数分别为：门静脉窦部-DVLV-肝静脉5例(23.81%)、门静脉窦部-DVLV-右房3例(14.29%)、门静脉窦部-DVLV-冠状静脉窦4例(19.05%)和门静脉窦部-DVLV-下腔静脉的低位水平3例(14.29%)。见图1～4。

起始和终末端位置均异常型包括2种亚型，具体连接方式和病例数分别为：门静脉主干-DVLV-肝静脉或其属支3例(14.29%)和门静脉右支-DVLV-下腔静脉3例(14.29%)。见图5～6。

2.3解剖形态与血流特征

DVLV的内径为(1.13±0.17)mm,长度为(4.17±0.46)mm。DVLV全程无分支，其解剖形态及病例数分别为：短喇叭状9例(42.86%)、弯细管状7例(33.33%)、倒喇叭状2例(9.52%)、直细管状2例(9.52%)和短管状1例(4.76%)。分流方向：门静脉系统至右心静脉系统。频谱特征：血流频谱具有收缩波S、舒张波D和心房收缩凹A,S波峰值(43.79±3.57)cm/s,属于正常DV的S波流速范围。见表1。

2.4继发改变与预后随访

胎儿期，继发肝静脉内径增宽8例(38.10%)和冠状经静脉窦内径增宽4例(19.05%),无一例出现显著宫内缺氧和心功能衰竭征象。出生后，所有DVLV逐渐自然闭合，闭合时间及病例数分别为：第1周内闭合19例(90.48%),第2周闭合1例(4.76%),第11周闭合1例(4.76%)。随访期间(出生后19～24个月),无一例出现神经系统功能异常的征象。

3、讨论

研究认为STDVLV是胎儿脐-门-体静脉系统分流的一种亚型，对其特殊性缺乏全面、深入的探讨。本研究以21例STDVLV的超声解剖特征为出发点，总结了胎儿出现STDVLV的解剖位置、分流特点、继发改变和出生后转归情况，为今后在产前检查过程中，准确识别和理解STDVLV提供了一定的理论支持，为患儿家属进行预后咨询提供了一定的影像学依据。

STDVLV连接方式呈多样性，但分流方向具有一致性。本研究结果显示，STDVLV的起始端可能是胎儿门静脉系统的任何部位(如PS、门静脉右支或门静脉主干),终末端可能是右房或体静脉系统(肝静脉、下腔静脉或冠状静脉窦),分流方向均为：门静脉系统向右房或体静脉系统分流，与既往研究道的胎儿门-体静脉分流方向一致。从功能上讲，作为门-体静脉分流的STDVLV不能像正常DV那样将高氧血导入左房，左心系统血氧含量降低可能影响胎儿中枢神经系统的优先供血供氧。本研究中，所有患儿的随访最长时间已达出生后2岁，目前尚无一例出现神经系统功能异常的征象。推测与胎儿循环和中枢神经系统的代偿机制相关。

STDVLV分流量有限，胎儿期有利于保护心功能，出生后有利于其自然闭合。本研究结果显示，DVLV的内径为(1.13±0.17)mm,属于正常DV内径范围[4,5],内径决定STDVLV分流量与正常DV血流量接近。而且，STDVLV血流频谱形态和峰值流速与正常DV一致。提示在DV缺如的情况下，DVLV继承了正常DV的“阀门”功能，能有效地限制了进入胎儿心脏的血流量，防止因大量分流导致胎儿心功能不全，与既往研究[4,5]报道一致。另一方面，既往研究显示，胎儿细小门-体静脉分流，出生后的自然愈合率较高。本研究中，21例STDVLV胎儿出生后，DVLV均能够逐渐闭合，无一例需要药物或手术干预。