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子宫腺肌症合并卵巢子宫内膜异位囊肿恶变一例及文献复习

2021-09-14 200 上传者：管理员

摘要：<正>一、病例摘要患者58岁,因绝经后下腹痛2年、阴道出血于2017年9月20日入住中国人民解放军总医院第七医学中心。患者绝经前诊断子宫腺肌症并有严重痛经未系统治疗,45岁自然绝经,绝经后未定期查体及激素替代治疗。2015年出现间断下腹痛,当地超声检查自述未见异常。2017年9月出现少量阴道出血。妇科检查:子宫质硬球形增大,活动度差,右附件区触及巨大肿物,与子宫分界不清活动度差,左附件区触及不满意,三合诊子宫直肠窝可触及实性肿物,活动度差。泌尿超声提示:右肾轻度积水考虑输尿管远端受挤压。妇科超声:盆腔偏右侧见囊性为主的多房囊实性

关键词：
卵巢子宫内膜
囊肿
子宫腺肌症
恶变
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一、病例摘要

患者58岁，因绝经后下腹痛2年、阴道出血于2017年9月20日入住中国人民解放军总医院第七医学中心。患者绝经前诊断子宫腺肌症并有严重痛经未系统治疗，45岁自然绝经，绝经后未定期查体及激素替代治疗。2015年出现间断下腹痛，当地超声检查自述未见异常。2017年9月出现少量阴道出血。妇科检查：子宫质硬球形增大，活动度差，右附件区触及巨大肿物，与子宫分界不清活动度差，左附件区触及不满意，三合诊子宫直肠窝可触及实性肿物，活动度差。泌尿超声提示：右肾轻度积水考虑输尿管远端受挤压。妇科超声：盆腔偏右侧见囊性为主的多房囊实性包块10.5cm×6.8cm，内透声差，囊壁见菜花样实性高回声，动脉血流信号丰富，印象：盆腔肿物考虑卵巢乳头状癌，子宫腺肌症。CA125:540.68U/ml,CA199:231.24U/ml。开腹术中见：右卵巢囊实性肿物直径12cm，与周围肠管、子宫后壁、阔韧带后叶致密粘连，子宫如孕12周大小，子宫直肠窝封闭与周围直肠致密粘连，钝锐性结合分离盆腔粘连，分离过程中卵巢肿物破裂，流出黏稠咖啡色液体，囊内可见多个菜花样肿物，切除子宫及双侧附件，剖开子宫显示宫腔内膜光滑，肌层内腺肌瘤结节切面呈鱼肉状，送快速病理：右卵巢分化差的恶性肿瘤，考虑为腺癌；子宫体分化差的恶性肿瘤，形态与卵巢肿瘤较一致，肿瘤浸润至子宫壁全层，行理想的肿瘤细胞减灭术达到R0，术后常规病理：右卵巢中低分化子宫内膜样癌；子宫体中低分化子宫内模样腺癌，癌组织主要浸润子宫肌壁及浆膜，距离子宫内膜大于0.5cm，子宫内膜萎缩性改变未见癌组织；肠壁黏膜下层、肌层及浆膜外脂肪组织中均可见子宫内膜样腺癌浸润/转移；局部可见脉管内癌栓，右侧盆腔及腹主动脉旁淋巴结均有癌转移（图1～图2）；免疫组化：ER(+25-50%),PR(+<25%),Her-2(1+),ki-67(+50%),P53(部分+)，AE1/AE3(+),VEGF(+),Vimentin(+),WT-1(局灶+)，a-Inhibin(-)（图3～图4）。术后给予紫杉醇及卡铂规范化疗6次达到完全缓解，末次化疗时间2018年1月。院外复查，2018年10月17日化验CA125:37U/ml，影像学未见异常，11月27日盆腔核磁提示肿大淋巴结，CA125:98U/ml;PET-CT：盆腔髂链及腹膜后淋巴结代谢增高，考虑转移肿瘤复发。

二、讨论

子宫内膜异位症恶变的机制不明，多种因素可能导致内异症的恶变，雌激素过多是子宫内膜异位症恶性转化的危险因素[1]。Yuan等[2]回顾性分析子宫腺肌病恶变的危险因素，结果子宫腺肌症的恶变多发生在绝经后或老年患者，子宫腺肌症伴子宫肌瘤或子宫内膜良性增生等良性疾病似乎更容易发生恶性肿瘤，可能由于子宫内膜上皮细胞在恶变前向单层肿瘤细胞转变，最终发展为不同程度的癌变。但本文恶变的患者绝经无激素替代。子宫腺肌症恶变缺乏特异症状和体征，可表现为阴道异常出血或腹痛，血清CA125多数增高，术前诊断困难，病理诊断是子宫腺肌症恶变的金标准。目前采用国际公认的Sampson、Scott补充标准及Colman等提出的标准诊断子宫腺肌症恶变：(1)癌组织与异位内膜组织并存同一病变中；(2)二者具有组织学的相关性；(3)排除其他原发肿瘤的存在，正常子宫内膜组织无癌组织；(4)镜下见异位内膜向恶性移行的组织学证据[3,4]。本文患者绝经后腹痛及阴道出血，术中见盆腹腔广泛粘连，右卵巢肿物内见到巧克力囊液，病理支持内异症恶变；子宫球形增大，后壁肌层内有腺肌瘤病灶，切面呈生鱼肉状，肌层病灶未侵及宫腔，宫腔内膜光滑，病灶向外侵犯肠管，内膜大范围取材无肿瘤成分、子宫肌层内有内膜腺体和间质，癌巢分布在肌层、腺体及间质中，部分从间质穿入腺腔内，符合前3条标准，术后病理提示子宫肌层子宫内膜样癌累及子宫浆膜层及肠道，支持子宫腺肌症癌变。子宫腺肌症恶变的发生率很低，可能的原因缺乏大样本的恶变流行病学调查。另外病理取样有限，早期诊断困难。

图1：子宫肌层内膜样癌，子宫内膜正常(HE×10)

图2：卵巢子宫内膜样癌(HE×10)

图4：免疫组化vimentin阳性(IHC×10)

图3：免疫组化ER阳性(IHC×10)

子宫腺肌症恶变目前尚无统一的治疗方案。治疗以手术为主，初次手术时尽量彻底、切净病灶，有助于减少术后复发，术后给予化疗、放疗、激素等治疗。关于疾病的预后目前仍存在争议。国外学者认为年龄<60岁、肿瘤体积较小、组织高分化、无转移、早期切除异位病变及病理类型为子宫内膜样癌者预后较好[3]。Stefanko等[4]报道1例因巨大子宫腺肌症行腹腔镜子宫切除术，术中行子宫粉碎术，术后4年发生腹腔内弥漫性子宫内膜异位病灶累及胃肠道，肝脏和腹膜等部位，病理证实恶变为低度子宫内膜间质肉瘤，行理想的肿瘤细胞减灭术，术后给予激素治疗，短期内治疗有效。Kiuchi等[5]报道1例子宫腺肌症恶变为子宫癌肉瘤，术后很快发生多发骨转移及淋巴结转移预后差，带病生存期10个月，提示子宫腺肌症癌变来源在肌层，邻近血管、脉管，伴随更多肌层浸润，且有更多的表现为P53基因突变，和Ⅱ型子宫内膜癌相似，预后相对差。本文患者临床晚期，虽然行理想的肿瘤细胞减灭术，术后给予规范化疗，但术后1年内复发，提示肿瘤恶性程度高。

子宫腺肌症并卵巢子宫内膜异位囊肿同时发生恶变少见。随着子宫内膜异位症发病率的增高，子宫内膜异位症恶变也越来越多。亟待解决的问题是阐明恶变机制，进一步规范子宫内膜异位症恶变的诊治，并呼吁医师和患者充分认识及重视内异症，积极进行治疗和随访，做到早发现、早诊治。

文章来源：王丽梅,孙胜男,徐婉,刘会芳,王树鹤.子宫腺肌症合并卵巢子宫内膜异位囊肿恶变一例及文献复习[J].中国妇产科临床杂志,2021,22(05):550-551.