胰岛素自身免疫综合征(insulin autoimmune syndrome, IAS)是由血液中高浓度胰岛素自身抗体(insulin autoantibodies, IAA)引起的以高胰岛素血症及自发性低血糖发作为特征的一种自身免疫性疾病，主要发生在40岁以上成人中，属于一种罕见病，与性别没有直接关系，全球报道案例大约500例[1-2]。IAS临床表现包括自主神经相关症状(饥饿、震颤、焦虑)和神经糖原减少症状(易怒、行为改变、混乱、健忘症、癫痫发作、意识丧失)[3]。IAS发病机制复杂，其出现的心肌病主要呈现为扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)或者传导异常，两者重叠出现的概率可达33%,且多以恶性心律失常为首发症状，预后差，猝死率高[4]。针对恶性心律失常的临床常见治疗包括药物治疗、电复律治疗、植入型心律转复除颤器(international classification of diseases, ICD)等，以改善患者症状，减少并发症发生及防止心源性猝死。IAS合并恶性心律失常临床上案例少见，合并多种恶性心律失常案例更为罕见。2023年2月，浙江大学医学院附属第二医院心血管内科收治1例IAS合并恶性心律失常患者，经过治疗护理，患者病情平稳出院，现报告如下。

1、临床资料

患者，女，29岁，以“IAS、心律失常”于2023年2月4日收治入院。患者于13年前始间断出现心悸，外院电生理检查提示房室结双径路，未行消融治疗。既往反复低血糖发作10余年，查胰岛素抗体阳性，基因测序A型核纤层蛋白基因杂合突变，考虑为IAS。患者2年前开始突发晕厥，外院就诊期间频繁发作室性心动过速、心室颤动，并多次电复律抢救。入院前，患者反复发生低血糖，最低血糖2.2 mmol/L,入院诊断：IAS、心律失常、心室颤动、阵发性心房颤动、室上性心动过速、肺动脉栓塞、双侧颈内静脉栓塞、高血压、抑郁状态。患者入院时，带入左上肢PICC导管伴血栓性堵管，B超检查示双侧颈内血栓。家属主诉患者乏力明显，口唇干燥，沉默少语，拒绝沟通，汉密尔顿抑郁量表(Hamilton Depression Scale, HAMD)评定33分。患者生命体征平稳，随机血糖8.3 mmol/L,BMI为30.78 kg/m2;实验室检查结果示：糖化血红蛋白(HbA1C)为9.3%,空腹胰岛素>2 089.5 mU/L,C肽为0.43 nmol/L。心脏三维超声检查+左心功能检查，左心室射血分数为66.4%,三尖瓣少量反流。入院当天，给予患者严密心电监护，监护示室性心动过速6.86～25.60 s, 予抗心律失常药物控制心律及心率，静脉滴注50%葡萄糖注射液纠正低血糖，皮下注射低分子肝素抗血栓治疗。同时，组建多学科团队，综合评估患者情况，制定治疗方案，实施支持性心理干预。入院第2天，予安装动态葡萄糖监测系统，提前干预低血糖。患者计划长期输液治疗，但外周静脉穿刺困难，PICC导管功能失效，于入院后第10天，在全身麻醉下行射频消融术+ICD植入术+植入式静脉输液港(以下简称输液港)植入术。术后团队实施个性化康复护理，严密监测与管理恶性心律失常，做好动态血糖的监测与管理，持续做好抗血栓治疗。经过治疗及护理，术后患者血糖控制稳定，ICD植入处伤口愈合良好，未发现恶性心律失常，并能够主动与他人交流、配合治疗护理。入院后第13天，患者经过综合评估后，于数字减影血管造影下拔除PICC导管，确认ICD、输液港导线无移位，过程顺利。第16天，患者病情稳定出院，出院后继续动态监测血糖。随访3个月，患者期间未发生恶性心律失常及严重低血糖事件。

2、护理

2.1 组建多学科团队制定护理方案

建立多学科诊疗团队，包括：心内科医生、内分泌科医生、心理卫生科医生、糖尿病专科护士、静脉治疗专科护士、介入科护士、营养治疗师、心血管内科专科护士等。心内科联合内分泌科制定诊疗方案，心血管内科病房护士进行连续性整体护理。责任护士参与多学科诊疗团队讨论，提出护理难点，团队成员集思广益，制定护理方案。病房护士针对恶性心律失常及低血糖应急预案，组织团队定期进行情景模拟演练；心理卫生科医生定期会诊，评估患者抑郁状况，予药物联合心理干预。入院后，病房护士对患者及家属进行综合评估，并联合心理卫生科医生进行支持性干预，重点加强安全管理；运用聚焦解决模式护理干预，做好恶性心率失常的监测与管理；实施个体化静脉入路评估联合三维动态模拟技术，确保患者ICD与输液港的植入安全；实施动态血糖监测，实现低血糖的早期预警与有效干预；开展长期随访，确保患者居家安全，顺利接受辅助治疗。

2.2 实施支持性心理干预并重点做好安全管理

患者入院时，情绪低落抵触明显、不配合治疗，且有随时外逃、自杀的风险。护士移去病房一切危险物品，如绳子、刀、陶瓷、充电器连接线等，确保病房安全。家属24 h不间断陪护患者，护士每30 min巡视病房，严密观察患者的情绪、言语、非言语变化，持续动态评估自杀风险。责任护士与心理卫生科医生对患者展开两级评估，多次与患者及家属进行病情沟通，找出促进与障碍因素。患者本次入院前为一个人独居，入院前1个月获知自己并非父母亲生，又因生病多年，反复发作、治疗效果不佳，对疾病预后有不确定感，不想继续治疗而增加养父母经济负担，怕成为他人的累赘。抑郁可以使心源性死亡的风险显著增加[5],医嘱予盐酸氟西汀口服增加欣悦感，酒石酸唑吡坦、氯硝西泮每晚临睡前口服改善睡眠质量；护士经交流和观察，发现患者的兴趣爱好是画画，鼓励其用画画来疏导情绪，闲暇时间病房播放舒缓音乐，安抚患者情绪，增加巡视及交流频次，促进医患信任度，帮助患者摆脱消极状态。该患者落实上述干预后，抑郁症状好转，能主动与同病房患者交流，向医护人员倾诉，面部表情明显较前丰富，HAMD评分20分，出院前赠送个人画作感谢护士。

2.3 聚焦解决模式落实恶性心律失常的监测与管理

恶性心律失常是指严重的心律失常，常合并于器质性心脏病，可以短时间内引起血流动力学障碍，导致患者晕厥甚至猝死[6]。患者既往反复发生室性心动过速、心室颤动等恶性心律失常。入院后，嘱患者以卧床休息为主，适度床旁活动。利用中央远程监测技术实时传输心电图和生命体征数据至护士站，设专人管理，全方位监测患者心律情况。结合人工智能(artificial intelligence, AI)技术，快速识别心律失常，预测风险，采取干预措施。多学科团队制定个性化治疗方案，通过心理卫生科医生会诊，远程会诊、在线教育等多方式，关注患者心理健康，协助应对压力，以减轻情绪对心脏的影响。本例患者近2年频发室性心动过速、心室颤动，严重威胁患者生命安全，心内科医生结合患者病史及电生理检查等相关结果评估后，确定患者符合心脏起搏器植入适应证[7]。

2.4 实施个体化静脉入路评估联合三维动态模拟技术

2.4.1 静脉入路选择与操作

经过全面评估，患者频发恶性心律失常且近期病情反复，需进行ICD植入术。由于患者外周静脉条件差，选择静脉通路需谨慎。左上肢有PICC导管伴血栓，右上肢静脉狭窄，均不适合置管或手术。近年来，心脏起搏器患者因治疗需要在同侧置入PICC导管的报道越来越多[8]。经多学科团队讨论，决定行左侧胸壁ICD及输液港同侧同路同切口植入，避开血栓并模拟手术方案避免夹闭综合征。输液港放置部位首选胸壁、上臂，特殊患者也可考虑下肢、腹壁[9-10]。三维动态模拟手术确定ICD与输液港植入方案：三维动态模拟手术过程中发现，若将输液港放置于ICD外侧左下角，即位于乳房外下象限，患者活动时将增加其摩擦频率，而增加输液港导管移位发生率，由于女性脂肪层厚且不平整，穿刺时不易固定港体；若将输液港放置ICD外侧左上角，港体将靠近肩部，此处皮肤张力大，且肩部活动大，易造成切口皮肤破损。因此，为缩短输液港管路路径，减少肢体活动对导管引起压迫，确定分别将ICD与输液港放入该患者左乳外上、内上象限。由于该患者曾频发恶性心律失常，优先建立静脉通路，保障患者安全。研究[11]显示，起搏器囊袋感染与手术时间有关，故为患者先植入输液港，保障有效的静脉通路，再植入ICD,以缩短ICD植入手术时间，降低囊袋感染发生率。

2.4.2 ICD与输液港联合植入后护理方案

结合ICD与输液港植入术后护理要点及患者病史评估，确定本例患者ICD与输液港联合植入后护理应重点关注以下三点。伤口护理：纱布包扎并沙袋压迫4 h, 平卧并左肩部制动12 h; 常规使用抗生素预防感染，并每日评估伤口情况，换药保持清洁干燥，加强体温监测。静脉通路维护：由静脉治疗专科护士共同确保输液港的安全与通畅。血栓预防：患者同一血管植入输液港和起搏器后，血管内多根导管，容易导致血管狭窄，血流速度减慢，增加导管相关性血栓发生风险，且该例患者合并糖尿病、心房颤动等多项血栓发生的独立因素，既往有肺动脉栓塞、双侧颈内静脉栓塞史，为导管相关性血栓形成的高危人群，故除遵医嘱予药物抗凝治疗及护理外，护士应同时加强健康教育，使患者了解血栓形成的机制和预防措施，指导患者卧床期间进行踝泵运动、握拳、悬腕、抬臂及悬肩动作以预防血栓形成。经过护理和指导，患者伤口愈合良好，术后7 d正常拆线，未发生囊袋血肿、积液及感染，左上肢血栓已消退，未出现新发血栓。

2.5 实施动态血糖监测及低血糖的早期预警与有效干预

IAS主要临床表现为反复发作的严重自发性低血糖，IAS低血糖发作通常没有时间规律可循，且发作时进展迅速，短时间内可发展至低血糖昏迷[3]。因此，早期识别低血糖趋势、快速采取有效干预措施以防出现低血糖昏迷事件至关重要。实施动态血糖监测，设置低血糖报警。动态血糖监测是指通过葡萄糖感应器24 h持续监测皮下组织间液葡萄糖浓度的技术，可提供连续、全面、可靠的全天血糖信息，了解血糖波动的趋势和特点，特别适用于血糖波动大、低血糖风险高，尤其是反复低血糖、无感知性低血糖的患者[12]。糖尿病专科护士与患者及家属充分沟通后，为患者佩戴医院版硅基动态血糖监测系统，并关联内分泌科医生可同步查看患者血糖信息。设置血糖异常提醒，当血糖低于预警值时，患者手机端会持续铃声报警。指导患者随身携带手机，有报警时立即呼叫护士。护士每2 h通过动态血糖管理系统查看患者血糖数据及波动趋势。调整低血糖预警值，建立紧急处理与预警机制。根据医院低血糖急救流程，一旦患者血糖<3.9 mmol/L,立即予以葡萄糖片15 g口服，若血糖<2.8 mmol/L,改为50%葡萄糖注射液静脉注射。但观察发现，患者血糖波动大，一旦出现低血糖极易进展为严重低血糖并诱发恶性心律失常。多学科诊疗团队通过分析患者动态血糖图谱及历次低血糖发作特点后，设定患者的低血糖预警值为5 mmol/L,一旦血糖降至5 mmol/L及以下即发出报警，给予葡萄糖片口服，并观察血糖趋势，若血糖低于3.9 mmol/L,给予50%葡萄糖注射液20 mL静脉注射，并予微量泵持续推注以维持血糖在5 mmol/L以上。经过血糖提前预警、有效纠正和预防低血糖，该患者血糖由2.5～21.4 mmol/L逐渐控制稳定至4.3～14.7 mmol/L。葡萄糖目标范围内时间百分比由43.1%提高至83.3%。低于葡萄糖目标范围内时间百分比由14.9%下降至0.4%。该患者未发生严重低血糖及恶性心律失常事件。

2.6 实施延续性护理以提升患者远期生活质量

出院前，医护患三方共同制定家庭照护计划，重点做好以下健康教育。患者与养父母同住，家属需协助管理药物，定期查看患者药物剩余数量，以确认患者用药情况。每月到心内科、心理卫生科、静脉治疗专科护理门诊复查。患者一旦出现情绪和言行改变，发热，切口部位红、肿、热、痛、心慌等异常，及时就诊。指导患者及家属正确佩戴动态血糖监测系统，并学会解读血糖波动趋势，分析影响血糖的因素，以指导疾病自我管理行为。教会患者设置低血糖预警值，嘱患者随身携带葡萄糖片，一旦血糖低于预警值(5 mmol/L)应立即口服葡萄糖片并观察血糖趋势，若低血糖难以纠正立即就医。携带低血糖急救卡，一旦出现严重低血糖时，旁人可通过急救卡及时施救。由于进食而分泌的胰岛素与IAA结合不能发挥其生理效应，在餐后早期，IAA与胰岛素迅速结合使胰岛素失去生物活性而造成高血糖；在餐后晚期，抗体与胰岛素解离，游离的胰岛素发挥降糖作用而造成严重低血糖[3],使患者处于血糖不稳定状态。因此，指导患者调整饮食结构，少量多餐，三餐定时定量，主食与副食合理搭配，两餐中间及睡前适量进食水果、坚果作为加餐；发放《出院健康教育手册》,内含此次诊治经过、出院后注意事项、随访内容、主管医生和随访医护人员的联系方法、科室微信公众号等，鼓励患者及家属配合长期随访管理；基于互联网+护理服务，为患者实施居家输液港维护。该患者出院后的随访频率为出院后1周、2周、1个月、2个月、3个月。随访3个月，患者生活自理，情绪良好，积极参与社会公益活动，定期复诊，输液港及ICD均使用良好。

3、小结

A型核纤层蛋白基因心肌病早期恶性心律失常频发比较少见，反复严重的低血糖及恶性心律失常都是患者死亡的高危因素，目前国内外缺乏对于这类患者的治疗方案的研究。对于这类危重患者，需要联合多学科团队，结合不同的心理干预模式和社会资源，分阶段实施个体化护理措施，运用聚焦解决模式激发患者潜能，提高患者自我认知和自我管理能力，促进其心身康复。

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文章来源:王千米,方良玉,马雅敏,等.胰岛素自身免疫综合征合并恶性心律失常患者的护理[J].护理与康复,2024,23(08):89-92.