摘要:目的:探讨儿童睾丸肿瘤的临床特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析我院2015年6月—2018年12月收治的52例儿童睾丸肿瘤患者的临床资料,年龄2个月~13岁,平均4.3岁。发病时间1d~3年,平均2个月,术前阴囊彩色多普勒超声检查示睾丸肿瘤直径0.5~7cm,平均1.5cm。腹盆腔CT或MRI检查均未见异常。45例患儿肿瘤标记物AFP结果正常,7例升高。其中44例患儿行保留睾丸的肿瘤剜除术,8例行根治性睾丸肿瘤切除术。结果:52例患儿手术均顺利完成,手术时间30~65min,平均45min。术后病理诊断14例为表皮样囊肿,24例为成熟性畸胎瘤,2例为不成熟畸胎瘤,3例为睾丸囊肿,1例为睾丸局部钙化,7例为卵黄囊瘤。7例睾丸卵黄囊瘤患儿根据肿瘤分期3例患儿术后接受化疗,其余4例定期门诊复查。术后随访6~36个月,平均26个月,所有病例均存活;7例卵黄囊瘤患儿中6例术后定期复查胸片,B超及血AFP均正常,未见肿瘤复发或者转移;1例患儿术后肿瘤复发接受再次手术治疗及化疗。结论:儿童睾丸肿瘤一般以成熟性畸胎瘤和表皮样囊肿居多,保留睾丸的手术是可靠的,睾丸肿瘤的大小影响其实施。术中快速冰冻病理检查对手术的方案选择有重要的指导意义,确定为良性者行保留睾丸手术,否则行根治性睾丸切除术。对于术前AFP增高,睾丸肿瘤短时间明显增大的患儿,需要高度警惕恶性肿瘤的可能,睾丸恶性肿瘤根据病理结果及肿瘤分期进一步化疗或者放疗。
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小儿睾丸肿瘤的发病率低,约占小儿实体肿瘤的2%,由于其病理类型种类多样和临床分期不同,治疗方案也各异。目前对于小儿睾丸肿瘤疾病临床特点、治疗及预后并不十分明确。本文通过回顾性分析天津市儿童医院泌尿外科2015年6月—2018年12月收治的52例小儿睾丸肿瘤病历资料,总结小儿睾丸肿瘤临床特征、病理诊断、治疗和结果。现报告如下。
1、资料与方法
1.1一般资料
回顾性分析天津市儿童医院泌尿外科2015年6月—2018年12月收治的52例儿童睾丸肿瘤患者的临床资料。本组病例年龄2个月~13岁,平均4.3岁。发病时间1d~3年,平均2个月。大部分家长发现患儿阴囊增大(38/52)或者患儿自己触诊睾丸质地异常(6/52)来院就诊,少部分患儿为治疗其他疾病(5/52)或偶然体检时发现睾丸肿瘤(3/52)。一般在门诊行阴囊B超检查能够得到诊断,一般B超结果为睾丸实质内占位性病变。
1.2方法
所有的患儿术前均行常规的血尿便常规,凝血功能,肝肾功能及相关病原学检查,同时行肿瘤标记物AFP检测。术前完善心电图、胸片,行B超、CT或核磁共振等影像学检查。根据术前的评估,手术切口分为阴囊切口和腹股沟区切口。手术的基本步骤分为切开皮肤,皮下组织,逐层切开各层阴囊组织直至暴露睾丸鞘膜,打开睾丸鞘膜后显露睾丸,触摸睾丸的质地,结合术前影像学的结果定位睾丸肿瘤的部位,在最接近睾丸肿瘤的位置切开睾丸白膜,钝性结合锐性分离肿瘤组织,直至切除睾丸肿瘤,术中均行快速冰冻病理检查。一般采用这种手术方式的为睾丸良性肿瘤。若术前评估怀疑患儿睾丸肿瘤恶性可能性大则采用腹股沟切口,暴露精索后先高位阻断精索,自阴囊内提出睾丸。然后基本同前述切除睾丸肿瘤。所有患者手术时根据术前评估、术中所见及快速冰冻病理检查,决定是否保留睾丸。若快速冰冻病理结果提示恶性或患儿睾丸基本全部被肿瘤组织所侵蚀则行根治性睾丸肿物切除术。切除的睾丸肿瘤常规行病理检查,恶性睾丸肿瘤根据病理分期决定是否行腹膜后淋巴结清扫术及术后是否化疗或者放疗。
2、结果
本组病例术前阴囊彩色多普勒超声检查示睾丸肿瘤直径0.5~7cm,平均1.5cm。腹盆腔CT或MRI检查除睾丸肿瘤处病变其他部位均未见异常。45例肿瘤标记物AFP正常,7例升高。44例患儿行保留睾丸的肿瘤剜除术,8例行根治性睾丸肿瘤切除术。
52例患儿手术均顺利完成,手术时间30~65min,平均45min。术后病理诊断14例为表皮样囊肿,24例为成熟性畸胎瘤,2例为不成熟畸胎瘤,3例为睾丸囊肿,1例为睾丸局部钙化,7例睾丸卵黄囊瘤患儿根据肿瘤分期,3例患儿术后接受化疗,其余4例定期门诊复查。术后随访6~36个月,平均26个月,所有病例均存活;7例卵黄囊瘤患儿中6例术后定期复查胸片,B超及血AFP均正常,未见肿瘤复发或者转移;1例患儿术后肿瘤复发接受再次手术治疗和术后化疗。
3、讨论
睾丸肿瘤是一种少见的肿瘤,但近年来其发病率有增高的趋势。近40年来,在全世界范围内睾丸肿瘤发病率上升超过了1倍。小儿原发性睾丸肿瘤的发病率很低,仅占全部睾丸肿瘤的2%~5%及小儿实体肿瘤的1%,但小儿原发性睾丸肿瘤的类型及预后与成人不同[1,2]。
临床上比较常见的小儿睾丸肿瘤主要有畸胎瘤,卵黄囊瘤,表皮样囊肿,少见的有睾丸囊肿,睾丸局部钙化等。睾丸畸胎瘤一般分为成熟性畸胎瘤,未成熟性畸胎瘤和恶性畸胎瘤[3],可见于青春期前男性和成年男性,但这两个年龄组的预后有很大差别。在儿童中,畸胎瘤最常见于4岁前,通常以单纯性畸胎瘤的形式出现,并表现为良性,可是到了青春期后,不管是睾丸成熟性畸胎瘤,还是不成熟畸胎瘤均为恶性。卵黄囊瘤在青春期前儿童中,单纯卵黄囊瘤是最常见的睾丸恶性生殖细胞肿瘤,成年人中罕见[4]。睾丸表皮样囊肿常无特异性临床表现,常表现为睾丸无痛性包块,易被误诊为睾丸恶性肿瘤,发病部位主要为睾丸边缘靠近白膜处。表皮样囊肿的病理表现主要为真性囊肿,囊内存在干酪样角化物,表现为实性样改变,囊内角化物表现为层状,因此其超声表现主要为洋葱样改变,然而并不是全部睾丸表皮样囊肿都是如此,部分患者不存在分层样改变,而且睾丸表皮样囊肿不存在显著的血流信号[5]。此外睾丸囊肿及睾丸局部钙化均为良性病变,发病较少,术前不好明确,多为手术之后行病理检查后确诊。
睾丸肿瘤的发现多为家长或患儿发现睾丸异常,大部分家长发现患儿阴囊增大或者自己触诊睾丸质地异常来院就诊,少部分患儿为治疗其他疾病或偶然体检时发现睾丸肿瘤。最常见的检查方法为阴囊超声检查,睾丸的位置表浅,高频超声检查具有较高的分辨率,在对睾丸肿瘤进行检查诊断时,具有较高的敏感性,而且超声检查的操作比较简单方便,不会对患者造成创伤,而且检查费用也比较经济。此外采用彩色多普勒检查能对肿块的内部血流情况进行清楚显示,而且能对血流频谱进行测量,通过分析收缩期的阻力指数和峰值流速,能初步鉴别肿瘤的良恶性[6]。其他的检查方法还包括CT和MRI等。CT检查存在放射性,睾丸为生殖器官,对放射线的敏感性较高,在临床应用方面目前医生的观点并不统一,但对于睾丸恶性肿瘤是否需行腹膜后淋巴结清扫术,关键之一是术前需了解腹膜后有无转移灶,CT扫描对揭示有无转移灶有益[7]。MRI检查所需时间较长,检查的费用相对高昂,虽然不是首选的影像学检查方法,但是有研究显示[8],术前MRI可区分精原细胞瘤与非精原细胞性生殖细胞瘤,可显示睾丸微结构及损伤程度[9],对阴囊进行MRI检查是治疗阴囊疾病的有效方法,而且在术前检查时排查有无腹部及腹膜后的转移有很大的意义。
此外,在儿童睾丸肿瘤的患者中行AFP的检查也是非常重要的。AFP是胎儿早期由卵黄囊、远端小肠和肝脏产生的,出生后24h迅速下降,6个月后正常。而来自卵黄囊的恶性肿瘤仍保留胎儿期合成AFP的能力,并可成倍增加,几乎无假阴性,故AFP可作为为睾丸卵黄囊瘤特异性标记物[10]。AFP水平与疾病严重程度相关,AFP定量结合B型超声和CT检查,对儿童卵黄囊瘤的诊断、术后监测以及判断肿瘤转移和复发具有重要意义[11]。但是需要注意的是个别小婴儿会有生理性AFP升高现象,所以AFP升高也并不总是意味着恶性肿瘤的存在。
手术是睾丸肿瘤的主要治疗方法。术前充分的对患者进行评估,根据病史体检以及相关的辅助检查做出具体的手术策略,主要的手术方法有睾丸肿瘤剜除术和根治性睾丸肿瘤切除术。因为良性睾丸肿瘤在小儿占有较高比例,所以应重视良性肿瘤的治疗,尽量保留睾丸功能。保留睾丸手术最大的优点是保留了睾丸组织,这不仅直接保留了生育能力和激素功能,同时也减少对儿童心理发育造成创伤[12]。Borghesi等[13]指出在对于睾丸肿瘤小于2cm的患者,睾丸肿瘤剜除术似乎是一个安全可行的治疗方案。在手术切口的选择上有经阴囊切口和经腹股沟切口。如果患儿病情进展缓慢,术前AFP结果在正常范围之内,B超和CT或MRI扫描提示可能为良性肿瘤的,可行经阴囊切口。该切口的优点既可以达到充分显露睾丸肿瘤的目的,又能达到美观的效果。但是如果术前考虑肿瘤恶性程度比较大的情况下还是建议经腹股沟切口,这样有助于开始时就能高位有效阻断精索,尽可能减少肿瘤血行转移的发生。手术切口在必要的情况下可以适当延长,在巨大的睾丸肿瘤切除时有明显的优势。有关手术技巧方面,为了减少术中出血和肿瘤的良好暴露,在开始切除肿物前均需要阻断精索血管。一般情况下睾丸肿瘤手术的时间都不会太长,术中阻断精索能够防止可疑恶性肿瘤的血行转移,也能够减少术中出血,方便睾丸肿瘤的暴露,总体来说,对于患者而言,肯定是利大于弊。如果行肿瘤剜除术,尽可能仔细剥离肿瘤,减少正常睾丸组织的损伤,一般情况下睾丸畸胎瘤,睾丸表皮样囊肿和睾丸囊肿均有比较明显的包膜,术中操作相对容易。有些肿瘤没有明显的包膜,这种情况多见于睾丸局部钙化,为了保证完整切除肿瘤,有些时候不得已可能要损失一些睾丸组织。切除肿瘤后,对于切除后的空腔要完全关闭,不留死腔,减少出血和感染的发生。在行可疑恶性的睾丸肿瘤切除时,切记不可挤压肿瘤,尽可能保持睾丸肿瘤包膜的完整性,可以减少睾丸肿瘤转移的发生。
所有患者手术时根据术中所见及快速冰冻病理检查,决定是否保留睾丸。术中进行快速冰冻病理切片对指导小儿睾丸肿瘤的治疗是非常重要的,没有术中快速冰冻病理切片而决定睾丸的取舍,是不科学的[14],而且根据Matei等[15]的研究显示在保留睾丸的肿瘤剜除术中更为重要。若快速冰冻病理结果提示恶性或患儿睾丸基本全部为肿瘤组织所侵蚀则行根治性睾丸肿物切除术。切除的睾丸肿瘤常规行病理检查,恶性肿瘤根据病理分期决定是否行腹膜后淋巴结清扫术,术后是否辅助化疗。针对本组病例,我们有关患儿病理方面的总结:一般情况下,年龄越大的孩子,睾丸肿瘤结果良性的可能性越大,3岁以下的孩子睾丸恶性肿瘤的概率更大,其中7例睾丸卵黄囊瘤患儿年龄均小于3岁。这也和国内相关学者的报告相一致[16,17]。
睾丸肿瘤患儿的术后复查是非常重要的。所有患者分别于术后的3个月,半年和一年后来院复查。一般需要追踪到术后5年,虽然大部分睾丸肿瘤的复发都发生于治疗后最初5年内,但少数情况下也可能发生晚期复发。肿瘤标记物AFP升高至少在儿童和青少年睾丸肿瘤中是一种高度敏感的复发监测方法[18]。AFP的半衰期为4~6d,术前AFP高于正常的睾丸卵黄囊瘤患者血清AFP值应于手术后4~6周左右恢复正常。如果在手术后连续测定肿瘤标志物,术后4~6周,如AFP持续未降或下降后又上升,应怀疑肿瘤残余或转移,进一步行联合辅助化疗[1]。
本组52例儿童睾丸肿瘤病例中,除了7例患儿为恶性的睾丸卵黄囊瘤,其他病例均为良性肿瘤,这些良性睾丸肿瘤的患儿均恢复良好,术后复查超声检查睾丸回声均匀,行肿瘤剜除术侧留存睾丸容积一定程度上较手术治疗后有所增加。7例睾丸卵黄囊瘤病例中,肿瘤分期中有4例患儿为Ⅰ期,3例患儿为Ⅱ期。按照睾丸肿瘤的诊疗指南Ⅰ期患儿给予定期复查胸片、B超和AFP检查,不需化疗;Ⅱ期睾丸肿瘤患儿除了定期复查之外,根据化疗方案按期给予化疗,除1例患儿术后肿瘤复发外其他病例目前均未见肿瘤复发或者转移。
从数据上看,本组患者的组成中,儿童的睾丸良性肿瘤较多,所占比例为84.6%(44/52),其主要为睾丸畸胎瘤和表皮样囊肿,恶性的睾丸卵黄囊瘤仅为7例,其中一例术后复发,所占比例为15.4%(7/52),与早前宋宏程报道的55例睾丸患者中有35例患儿为睾丸卵黄囊瘤的报道稍有差别[19]。这种情况可能与不同医院就诊患者的组成有关系。
参考文献:
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专业分类:医学
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