首页 > 论文范文 > 医药卫生论文 > 肿瘤科论文 > 血液肿瘤论文 > 侵袭性血管瘤病临床及影像表现分析

侵袭性血管瘤病临床及影像表现分析

2025-04-09 97 上传者：管理员

摘要：目的探讨侵袭性血管瘤病的临床与影像表现特点,提高对该病认识及早期诊断的水平｡方法回顾性分析经病理确诊为侵袭性血管瘤病的12例患者的临床资料与影像学特征｡结果12例病例中男性6例,女性6例;3例患者病变部位有局部外伤史,表现为外伤后疼痛,2例为体检发现,5例为无明显诱因疼痛,1例表现为局部压痛,1例表现为活动受限;7例为单发病灶,5例表现为相邻骨多发病灶｡X线主要表现为斑片状低密度影或大块状､斑片状骨质溶解缺损;CT主要表现为大块状､斑片状的骨质溶解缺损,病灶残留骨端变细呈尖角样改变,部分病灶内可见残留骨/骨嵴､软组织肿块形成和邻近肌肉萎缩征象,增强扫描呈轻中度强化,静脉期呈持续性强化;MRI检查主要表现为T1WI等/低/稍低信号,T2WI稍高/高信号,增强后病灶明显强化,部分伴有周围软组织受侵表现;PET/CT检查表现为病变区域骨质氟代脱氧葡萄糖(FDG)摄取不均匀性增高;骨显像表现为受累骨放射性浓聚｡结论侵袭性血管瘤病罕见,其临床及实验室检查特点不显著,影像表现为单发/多发骨质溶解吸收,伴/不伴软组织肿块,周围软组织受侵表现,MRI增强呈明显强化,其中“大块骨质溶解”的影像特点有助于侵袭性血管瘤病的诊断｡

关键词：
侵袭性血管瘤病
失骨病
影像表现
纤维组织增生
骨质溶解
加入收藏

侵袭性血管瘤病又称消失骨病(disappearingbonedis⁃ease)､大块骨质溶解症或Gorham⁃Stout综合征,它是一种以淋巴管､血管及纤维组织增生导致的单发或多发的骨质丢失为特征的疾病,并具有侵犯周围软组织趋势;最早由Jackson于1838年提出,1955年由Gorham和Stout系统报道并命名Gorham⁃Stout综合征[1]｡目前,其病因及发病机制不明,未发现明显遗传倾向,部分病例在发病前有局部外伤史,推测其可能由于外伤或其他因素导致血管或淋巴组织增生进而导致渐进性骨溶解和吸收[2,3]｡该病好发于青少年人群,无明显性别差异｡其发病部位以肩胛骨､下颌骨或骨盆多见,早期起病隐匿,病程进展缓慢,主要症状为局部疼痛,疼痛程度轻微,后期发展为病理性骨折才引起重视而就诊｡该病具有自限性,但其预后仍有不可知性,部分患者治疗后容易复发,发生在特定部位的病灶会引起一系列严重的并发症,因此需要提高对该病的认识｡本文回顾性分析就诊于本院12例经病理证实为侵袭性血管瘤病患者的临床与影像表现特点,旨在提高对该病的认识,避免漏诊和误诊｡

1、资料与方法

1.1一般资料

回顾性分析2014年至2024年于本院行影像学检查并病理证实为侵袭性血管瘤病的12例患者的影像资料｡患者男性6例,女性6例,年龄13~65岁,中位年龄52岁｡其中10例术前行MRI平扫检查､7例行MRI增强检查､2例行扩散加权成像(DWI)检查､9例行CT平扫检查､4例行CT增强检查､8例接受X线检查､4例行PET/CT检查和6例行骨显像检查｡

1.2仪器与方法

MRI检查:采用GEDiscovery750W3.0TMR超导扫描仪,根据检查部位选择不同线圈,层厚及层间距随检查部位而定,所有病例均行轴面､冠状面和矢状面扫描,扫描采用常规序列,包括T1WI和抑脂T2WI等,增强扫描采用钆喷酸葡胺(Gd⁃DTPA)0.1~0.2ml/kg体重,经肘静脉注射,流率1.5~2.0ml/s,层距､层厚及视野(FOV)保持与T1WI一致｡CT检查:采用东芝Toshiba128排螺旋CT设备,管电压120kV,管电流100~300mAs,层厚及层间厚≤5mm,增强扫描常规采用高压注射器经肘静脉注入非离子型碘对比剂碘海醇(300mgI/ml),注射剂量0.5~1.5ml/kg体重,注射流率2.5~3.5ml/s,注射后行动脉期､静脉期及延迟期扫描｡X线检查:采用日本佳能CanonCXDI⁃40EG数字X线成像装置,曝光条件及FOV依据不同部位选择｡PET/CT检查:采用PhilipsGeminiTOF64型PET/CT设备,患者检查前禁食6h以上,空腹血糖控制在4.0~8.0mmol/L,静脉注射18F⁃氟代脱氧葡萄糖(18F⁃FDG),平静休息60min后行CT和PET全身显像｡全身骨显像:患者静脉注射740MBq~99m锝⁃亚甲基二膦酸盐[(99m)Tc⁃MDP],采用GE公司的SPECT机对全身前位及后位显像｡

1.3影像分析

影像图像由两名具有5年以上诊断经验的影像科医师分别进行分析,观察受累骨形态､大小及病灶周围软组织情况和强化特点等,若两位医师意见不统一,需协商达成一致｡

2、结果

2.1临床表现

3例患者病变部位有局部外伤史,表现为外伤后疼痛,2例为体检发现,5例为无明显诱因疼痛,1例表现为局部压痛,1例表现为活动受限｡7例为单发病灶,5例表现为相邻的骨受累;所有病例均经病理学结果证实,12例病例术前影像学均未正确诊断为侵袭性血管瘤病｡

2.2影像学表现

X线表现:右侧股骨1例,表现为膨胀性溶骨性骨质破坏,其内见网格状残留骨嵴(图1);左侧骨盆1例,表现为大块状骨质溶解缺损,其内见网格状残留骨嵴;左侧肩胛骨1例,表现为斑片状骨质溶解缺损;左侧肱骨1例,表现为大块状骨质溶解缺损;右侧肩胛骨及肱骨1例,表现为斑片状低密度影;耻骨联合1例,表现为斑片状骨质溶解缺损,骨皮质毛糙;腰椎1例,表现为斑片状低密度影;左足1例,表现为跟骨大块状骨质溶解缺损,邻近多发附骨表现为类似“骨质疏松”样斑片状低密度影,病灶残留骨端变细呈尖角样改变｡所有病例均无骨膜反应,无硬化边｡CT表现:肋骨1例(图2),表现为第2肋骨膨胀性骨质破坏,可见软组织肿块形成并突向肺内,病灶内可见多发网格状骨样密度影;左侧骨盆1例(图3),表现为大块状骨质溶解缺损,骨质缺失区见软组织肿块形成,其内可见少许结节状残留骨质影及大片状液体密度区,邻近肌肉萎缩;耻骨联合1例,表现为斑片状骨质溶解缺损,骨皮质毛糙,邻近肌肉轻度萎缩;左侧肩胛骨1例,表现为斑片状骨质溶解缺损,周围见软组织肿块形成;左侧肱骨1例,表现为肱骨头及肱骨上段大块状骨质溶解缺损(图4),病灶残留骨端变细呈尖角样改变,周围见软组织肿块形成,可见残留骨;左足1例(图5),表现为跟骨大块状骨质溶解缺损,病灶残留骨端变细呈尖角样改变,软组织肿块形成,周围肌肉可见轻度萎缩,邻近多发附骨表现为斑片状骨质溶解;腰椎2例,2例均表现为斑片状骨质溶解缺损,1例伴椎旁软组织肿胀(图6),1例病灶内见残留骨嵴并骨质缺损区见软组织密度影填充(图7);右侧顶骨1例(图8),表现为顶骨大块状骨质溶解缺损,病灶残留骨端变细呈尖角样改变,骨质缺损区见囊状低密度影｡本组所有病例均无骨膜反应,无新生骨,边缘未见骨质硬化｡CT增强表现:4例行增强检查,表现为动脉期轻度或中度强化,静脉期呈持续性强化｡MRI表现:10例行MRI平扫检查示受累骨正常骨髓信号消失,9例T1WI主要表现为均匀或不均匀等､低或者稍低信号,1例表现为混杂等/稍高信号｡5例T2WI上表现为均匀或不均匀稍高､高信号,3例表现为混杂低/稍高信号(图6),1例T2WI上表现为低信号(图9);7例行MRI增强检查,其中6例病灶呈明显强化,1例骨质溶解区为囊性成分,增强扫描未见强化(图8);2例颅骨病例均行DWI检查,未见明显扩散受限｡7例可观察到软组织肿块形成;6例有周围软组织受侵表现,表现为T1WI低信号､T2WI高信号,类似水肿信号,1例表现为椎旁软组织肿胀(图6),4例表现为邻近肌肉萎缩｡

总结以上X线､CT及MRI的侵袭性血管瘤病影像学特点(表1):12例患者中,5例有残留骨/骨嵴､8例骨质缺损区可见软组织肿块形成､4例邻近肌肉萎缩､5例相邻骨受累表现为多发病灶和4例残留骨端变细呈尖角样改变｡PET/CT表现:4例病灶区域氟代脱氧葡萄糖(FDG)摄取均表现为不均匀性增高｡全身骨显像:6例均表现为病灶区域放射性浓聚｡

2.3病理结果

所有病例镜检均见骨小梁结构中断,骨组织结构破坏消失,不同程度血管增生并浸润性生长和淋巴管及纤维组织增生｡部分病例见死骨形成;部分病例可见出血;部分病例累及周围软组织,导致软组织广泛变性坏死,其内大量血管增生并浸润性生长,纤维组织增生｡

图1A~E患者,女,62岁,右大腿外伤后疼痛畸形20余天｡

图2A~F患者,男,41岁,体检发现右侧第2肋骨占位10余天｡

图3A~I患者,男,51岁,左臀部间断性疼痛6年,外伤后加重2月｡

图4A~H患者,女,65岁,摔伤致左上臂疼痛1月｡

图5A~E患者,男,25岁,无明显诱因左足底､踝部疼痛3月余,加重1月｡

图6A~E患者,女,60岁,腰背部及双下肢疼痛2月余

图7A~F患者,男,58岁,无明显诱因腰背部､臀部疼痛1周｡

3、讨论

3.1临床和病理学特征

侵袭性血管瘤病是一种以非肿瘤性淋巴管､血管和纤维组织增生导致的单发或多发的骨质丢失为特征的疾病｡目前关于起病机制有几种观点:(1)淋巴管内皮细胞异常增殖;(2)血管畸形及血管组织异常增生;(3)局部组织缺氧和酸中毒引起的酶水解;(4)骨细胞前体对体液因子的敏感性增加而引起破骨细胞的分化或功能调节紊乱,促进破骨细胞形成和骨吸收[4,5]｡该病可见于各阶段人群,好发于青少年人群,男稍多于女;其可发生于全身任何骨骼,以肩胛骨､下颌骨或骨盆多见,发生在肋骨较少见｡该病可单发,亦可多发｡该病临床表现无特异性,血生化和电解质检查等未见异常,部分报道有血清碱性磷酸酶稍升高[6],其早期起病隐匿,病程进展缓慢,主要症状为局部疼痛,疼痛程度轻微,临床症状与骨质溶解程度不成比例,后期发展为病理性骨折才引起重视而就诊｡本研究病例中3例患者发病前有局部外伤史,这提示外伤可能是与该病起病相关的一个潜在因素｡此外,有报道发现极少数病例在病变骨附近区域出现了皮肤损害,表现为散在色素沉着斑点[7],这提示该病具有侵袭性特点,但在本研究12例病例中均未发现相关病变区域的皮肤损害｡侵袭性血管瘤病的病理学特点主要表现为骨质被大量吸收的过程进展迅速,可形成死骨,而无新生骨及骨膜反应出现,无瘤细胞形成及恶变表现,早期以骨小梁减少和髓腔扩大,毛细血管或毛细淋巴管瘤样扩张,出现大量血管呈浸润性生长;晚期可见骨小梁萎缩,髓腔内以纤维组织增生为主要表现,最终骨质完全消失,残留菲薄纤维组织包绕髓腔[8,9]｡尽管组织学上呈良性表现,但仍有侵袭性生长和破坏周围关节或软组织的趋势｡

3.2侵袭性血管瘤病的影像学表现

X线表现为病变骨质内不规则透亮区､低密度区及密度减低区;发生在长骨部位时,大块骨质溶解吸收后呈现骨质缺损,病灶残端变细呈“削笔尖”征和“尖角”征为较典型表现,同时病变骨质区域无新生骨,无骨膜反应及硬化边[10]｡CT较X线能清晰地显示骨质破坏及缺损的程度,以及其内残留骨及骨嵴情况,通过三维重组更能准确地评估骨质缺损区范围,同时CT能观察周围软组织情况,包括邻近肌肉萎缩及骨质缺损区软组织肿块密度､大小及形态,其中骨质缺损区所见的软组织肿块影主要是由不同程度增生的血管､淋巴管及纤维组织组成｡CT增强能反映病变血供情况,本研究病例中所示受累病灶动脉期呈轻度及中度强化,静脉期呈持续性强化｡MRI信号表现多样,不具有特异性,但能反映病灶内部成分组成,包括有无囊变､出血､淋巴管组织､纤维组织及血管组织成分｡由于其内各成分占比不同,磁共振信号表现多样,本研究病例中多数病灶T1WI表现为等､低或者稍低信号,T2WI上表现为稍高信号或者高信号,增强扫描呈均匀/不均匀明显强化｡MRI信号强度反映了病变骨由血管增生到纤维组织增生的过程,也可用于评估病变的活动性[11];MRI能清晰地显示周围软组织受侵和水肿情况,同样周围软组织受侵情况在一定程度上提示了病变的侵袭性｡全身骨显像显示受累骨呈放射性聚集｡另外,PET/CT显示病变FDG摄取增高,这提示病灶区域代谢活性增加｡它不仅可以对该病诊断以及对活动程度进行判断,也可以评估病变区域治疗后反应｡

3.3鉴别诊断

需要与以下疾病鉴别:(1)骨血管瘤:病变以局限性生长为主,其内可见残留骨小梁纵行排列呈“栅栏状”｡(2)特发性肢端骨质溶解症:为常染色体显性遗传,有家族聚集性发病,发病缓慢,病史长;早期X线表现为骨皮质内密度减低,骨髓腔内溶骨性改变,随着病程发展表现为手足骨进行性骨质吸收,无骨膜反应及骨质增生,同时伴指骨/趾骨周围软组织肿胀和溃烂,呈杵状改变[12]｡(3)骨嗜酸性肉芽肿:以骨质破坏､嗜酸粒细胞浸润及局限性组织细胞增生为主,好发于青少年及儿童;发生在椎体时,表现为椎体压缩､变扁呈“硬币样椎”,发生在颅骨时呈穿凿样溶骨性破坏;实验室检查提示嗜酸性粒细胞增多及血沉增快,有助于该病确诊[13,14]｡本研究的局限性:(1)回顾性分析,仅对临床､影像学及病理学资料分析,后续有待对相关病例治疗及预后随访分析;(2)由于侵袭性血管瘤病发病率较低,因而本研究搜集的例数较少,且部分病例临床记录及影像学资料缺失,不能完全概括其全部临床特征及影像学表现,需要足够样本量进行全面分析｡总之,侵袭性血管瘤病发病较为罕见,尽管影像学表现以“大块骨质溶解”为典型,但其临床特征并不显著,诊断需要排除其他溶骨性疾病,最终确诊本病需结合临床､影像及病理检查｡

参考文献:

2余捷,邱乾德.外伤性骨质溶解症一例[J].放射学实践,2009,24:319.3陈明,曹晓娟,LoumouamouM,等.Gorham⁃Stout综合征的元素特征分析[J].科学通报,2008,6:672⁃675.

6李小虎,王万勤,陈华平,等.大块骨质溶解症的影像学表现(附2例报告及文献复习)[J].临床放射学杂志,2010,29:1567⁃1569.

8刘翔,俞咏梅,徐亮,等.全身多骨及皮肤受侵的Gorham⁃Stout综合征1例报告并文献复习[J].医学影像学杂志,2014,24:1812⁃1815.

9刘书中,周熹,宋桉,等.Gorham⁃Stout综合征临床特征分析[J].中国实验诊断学,2016,20:1346⁃1348.

10谢小春,沈金丹,范光明,等.侵袭性血管瘤病一例[J].放射学实践,2019,34:1274⁃1275.

12黄宝生,李继霞,李毅,等.特发性肢端骨质溶解症三例[J].中华放射学杂志,2008,42:993⁃994.

13蔺田芳,苗士斌,史小伟,等.骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现分析[J].医学影像学杂志,2020,30:2158⁃2160.

14牛学强,屈玉冉,文龙,等.儿童骨嗜酸性肉芽肿的临床特征､治疗及预后(附33例)[J].现代肿瘤医学,2023,31:718⁃725.

基金资助:贵州省科技计划资助项目(黔科合基础-ZK[2023]);贵州医科大学附属医院国家自然科学基金培育计划资助项目(编号:gyfynsfc-2021-39);

文章来源:徐茂丽,阮志兵,尹义,等.侵袭性血管瘤病临床及影像表现分析[J].临床放射学杂志,2025,44(04):749-755.