喉裂(1aryngeal clefts, LC)是一种罕见的儿童先天性喉部畸形，由于胚胎在发育时喉气管未完全闭合而与食管相通所致[1]。喉裂在先天性喉部畸形中占0.2%～1.5%,文献报道新生儿喉裂的发病率为1/20 000～1/10 000[2]。由于喉裂的严重程度不同和合并有其他畸形，在症状上会有多种表现，临床上以呛咳、声嘶、喘鸣、反复吸入性肺炎等为主要表现[3]。文献显示Ⅲ、Ⅳ型喉裂的病死率为50%～75%,且喉裂患儿的误吸发生率非常高，往往伴有反复发作肺炎以及喂养困难，常合并其他畸形[4,5]。喉裂患儿易出现摄取的食物量不足，食物的消化、吸收以及利用不能够维持现有的正常代谢，进而发生体重不增或者降低、皮下脂肪减少等情况，严重者会导致患儿的生长发育减慢或停滞、各器官功能低下甚至死亡[6]。因此喉裂围手术期并发症管理及营养支持至关重要。2021年5月，浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治1例Ⅲa型喉裂合并重度营养不良患儿，经治疗与护理，取得较满意效果，现将护理体会报告如下。

1、临床资料

1.1一般资料

患儿，女，9个月25天，出生后因存在较多基础疾病及各类畸形，先后入住新生儿科、普外科、心脏外科、呼吸内科、心血管内科，进行相关疾病治疗，病情相对稳定后于2021年5月18日转入耳鼻咽喉头颈外科拟行喉裂手术。入科诊断：喉的其他先天畸形(喉裂Ⅲa型);VATER综合征；急性支气管肺炎；结肠造口状态；食管气管瘘术后；甲状腺功能减退症；中度贫血。入科时患儿体重5.2 kg,身长72.5 cm,前囟平，反应欠佳，面色及甲床略苍白，可闻及喉间痰鸣，呼吸音粗，可闻及干湿啰音，咳嗽伴流涕，带入胃管、肠造口、PICC。入科后查血常规示白细胞21.37×109/L,血红蛋白76 g/L,胸部X线检查提示右肺病变术后改变，两肺改变较前有所改善。喉镜提示：喉部黏膜红润；双侧杓部肿胀，吸气时内陷，喉腔后联合处可见喉裂。

1.2治疗与转归

入科后予告病危，遵医嘱雾化吸入，头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染治疗，左甲状腺素钠片改善甲状腺功能，红细胞输注缓解贫血症状，深度水解配方奶粉100 mL每3 h 1次胃管鼻饲。5月25日，血常规示白细胞17.25×109/L,血红蛋白115 g/L,炎症基本控制，贫血症状改善，在全身麻醉下行硬质喉气管镜检查+气管成形+颈部气管再造+声门上喉成形术+任意皮瓣成形术，手术过程顺利。术后转入外科重症监护病房，予呼吸机支持(SIMV+PS模式，FiO240%)、心电监护，手术当日禁食、胃肠减压、静脉营养支持治疗，于手术后第2天遵医嘱予深度水解配方奶粉5 mL每小时1次经胃管泵入，并阶梯化调整奶量，予奥美拉唑护胃，输注白蛋白，亚胺培南西司他丁钠抗感染等对症支持治疗。6月15日，带胃管转回耳鼻咽喉头颈外科病房，当日患儿体重5.0 kg,意识清，重度消瘦外观，面色欠红润，皮肤弹性差，皮下脂肪消失。遵医嘱予奥美拉唑预防反流、氨溴索化痰、头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染、氧气雾化吸入对症治疗，深度水解配方奶粉75 mL每3 h 1次胃管鼻饲营养支持，行口腔运动吞咽功能康复训练。6月25日，复查喉镜示：喉腔后联合处未见明显喉裂征象，喉裂术后；遵医嘱逐步添加米糊。7月5日，查血常规示炎症指标无明显异常，体重6.1 kg、身长75.0 cm,深度水解配方奶粉100 mL每3 h 1次胃管鼻饲及稠米糊10 mL每日3次口服；呼吸科会诊：患儿血炎症指标基本正常，咳嗽无加重；医嘱予带胃管出院。出院2周后患儿逐步增加经口进食米糊、果泥等浓稠食物量，未发生呛咳、呕吐情况，出院后4周拔除胃管，患儿能主动觅食，吸吮吞咽基本正常。追踪随访1年，至2022年8月30日，患儿体重11.5 kg,身长88.5 cm,普通饮食，生长发育情况良好。

2、护理

2.1建立多学科团队制定围手术期照护计划

先天性喉裂治疗难度大，且多伴发其他畸形，也可为某个综合征的其中一种畸形[7]。本例患儿喉裂Ⅲa型，符合典型的疑难复杂病例，入科当日即发出全院多学科会诊(multi-disciplinary treatment, MDT)邀请，次日召开MDT讨论。呼吸科、消化内科、普外科、血液科、内分泌科、护理部提出专科性意见：呼吸科会诊建议继续头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染治疗支气管肺炎，关注血常规、胸部X线检查情况；消化内科、普外科联合制定腹腔镜辅助下胃造瘘+空肠置管术营养支持预备方案；血液科提出术前予红细胞2/3单位输注，缓解贫血症状；内分泌科建议继续左甲状腺素钠片改善甲状腺功能；护理部重视对患儿家长的疾病宣教，做好误吸预防。完善相关检查后，于入科后第7天，患儿在全身麻醉下行硬质喉气管镜检查+气管成形+颈部气管再造+声门上喉成形术+任意皮瓣成形术，术后转入外科重症监护病房。术后第21天转入耳鼻咽喉头颈外科病房，再次召集MDT,包含呼吸科、营养科、康复科，意见如下：注意奶量及体位，避免胃食管反流，必要时加氧气雾化吸入治疗；设立建议目标能量，定期评估患儿营养状态、根据实际奶量调整营养摄入方案；行口腔运动吞咽功能评估，确定康复训练介入时机；结合药敏试验调整抗感染方案，定期复查胸部X线检查，评估治疗效果。患儿入科后，责任护士全程参与MDT会议，根据实时治疗方案动态调整护理计划，并遵医嘱完善相关检查及治疗。入科当日制定气道管理方案及误吸应急流程，对患儿带入管道及造口实施延续护理，采用动态营养筛查评估及个性化支持方案，及时记录及反馈营养支持情况，并与康复科配合实施吞咽功能训练。

2.2加强气道管理预防误吸

2.2.1原位模拟应对气道紧急状况

原位模拟是一种近年新提出的培训模式，利用科室现有设施、病房物理环境和医疗资源，在真实临床场景中对医护人员等进行模拟培训，以便更好地应对各种临床可能遭遇的突发情况[8,9]。因该例患儿喉裂较为严重，且既往存在误吸史，加之入科时合并肺炎，有喉鸣音等症状，入科当日责任护士在多学科团队讨论后即制定气道管理方案，次日科室成立实战及应对误吸的原位模拟演练培训小组，对科室责任护士、主管医生等相关人员开展实战及应急预案学习，通过确定内容、制定计划、拟订实战及演练方案、角色配置等方式，现场采用高仿真模拟人模拟误吸发生情境并实施急救。在结束后进行复盘，还原本次原位急救过程，回顾所有操作流程及细节，参加者进行发言讨论，描述对该项操作的感受，以及这样操作的原因，并对其表现进行初步评价，反思自身操作的得失。最后科主任进行分析、总结，对演练中例如不同给氧设备的使用方法及急救站位进行优化。本例患儿入科后有呛咳情况，护士立即按照模拟演练流程给予侧卧位拍背、清理呼吸道等应急措施，直至出院时患儿均未发生误吸。

2.2.2间歇交替俯卧位保证有效通气

因患儿入科时存在肺部炎症，为保证其氧饱和度良好和入科后为其采用间歇交替俯卧位通气形式。研究[10]表明，将患者置于俯卧位，可促进患者背部肺泡复张，减少肺表面活性物质的损耗，有利于重症肺炎患者的痰液引流，从而更好地改善患者氧合指数，是一种重要的肺保护性通气方法。对患儿家长进行俯卧位通气指导与宣教，取得家长的配合，俯卧时抬高床头15°,或于患儿胸口垫软枕，使其头偏向一侧。合理安排俯卧位时间，在侧卧和俯卧交替前进行雾化吸入联合电动吸痰清理气道分泌物，避免肠内营养输注时转换体位，在转换体位前1 h停止肠内营养并予侧卧位，既可避免因过早停止肠内营养而影响摄入营养总量，又能避免患儿呛咳误吸，并保证其有效通气时间[11]。该患儿入科后即采用日间(8:00-18:00)“俯卧-鼻饲-侧卧”各1 h间歇交替，夜间(18:00-次日8:00)“鼻饲-侧卧”交替的通气模式，患儿气道炎症于入科1周后基本控制，围手术期经皮血氧饱和度均≥95%,出院时无明显咳嗽、咳痰。

2.3营养管理

2.3.1实施动态营养筛查评估

营养支持不仅是儿童生长发育所需，更是促进住院患儿康复的重要保障。营养筛查是指判断个体是否有营养不良风险及其风险程度，并进一步决定是否需要细致的营养评估及计划[6]。于该患儿入科6 h内，予STRONG kids评分实施营养风险筛查，评分为5分，属于高度营养风险，因此进一步采用WHO儿童及青少年生长发育标准(2006)进行营养不良评估[12]。营养不良评分中的身高别体重Z评分(weight-for-height, Z-score, WHZ )为-5.58标准差(standard deviation, SD)、年龄别体重Z评分(weight-for-age, Z-score, WAZ)为-3.43 SD,属于重度营养不良，根据基础代谢目标公式计算，每日目标能量需求为2 511.0 kJ。此后由主管医生、营养师及责任护士联合为患儿制定阶段性营养支持策略及口腔运动康复锻炼计划，并每周动态评估患儿营养情况。出院时患儿营养风险筛查STRONG kids评分3分，为中度营养风险，营养不良评分WHZ为-4.03 SD、WAZ为-2.58 SD,属于中重度营养不良。术后1年随访，患儿营养不良评分WHZ为-0.57 SD、WAZ为0.15 SD,生长追赶良好，生长发育水平处于同龄儿童中位数。

2.3.2制定个体化营养支持策略

由于疾病原因，该例患儿住院期间无法经口进食，加之出生后长期住院治疗，经计算分析患儿过去1周每日膳食摄入量约2 175.68 kJ,营养摄入量严重低于机体需要量。基于五阶梯营养支持原则[13]制定个性化营养支持策略：包含肠外营养支持、肠内及肠外营养渐进式过渡、间歇联合持续肠内营养泵入、浓稠食物经口喂养及营养教育。患儿术前予深度水解配方奶粉100 mL鼻饲每3 h 1次，术后第2日予深度水解配方奶粉摄入5 mL每小时1次胃管泵入，不足部分以肠外营养PICC输注补充，深度水解配方奶粉所含能量高于普通奶粉约30%,具有低渗透压特性，增加患儿营养摄入，同时易吸收、易耐受，可修复受损肠黏膜细胞，改善和维持胃肠屏障功能[14]。之后每2 d递增5 mL逐级增加奶量。6月15日转出外科重症临护病房时，该患儿奶量为75 mL鼻饲每3 h 1次泵入，每次持续泵入时间1 h,目的是增加肠内营养与肠道黏膜接触时间，有效提高载体蛋白饱和度，从而增强营养吸收。另该患儿既往有肠造瘘术史，术后电解质丧失较多，因此每2 d检测血电解质水平并及时调整静脉营养，维持电解质酸碱平衡。向家长解释营养要素的成分、使用方法及作用，进一步提升家长对营养计划的配合度。6月25日主管医生评估患儿手术切口情况，喉镜示喉腔后联合处未见明显喉裂征象，鼻饲奶间歇持续泵注耐受，改为重力滴注100 mL每3 h 1次，并开始添加辅食。为避免术后经口摄入流质食物诱发呛咳，选择米粉等浓稠饮食，白班责任护士每日上、下午各1次在两餐奶间协助家长给患儿经口进食约5～10 mL米糊，患儿未发生呛咳、误吸情况。该患儿体重由术前的5.2 kg增至出院时6.1 kg。术后1年随访，患儿可正常饮食，体格及智力发育与同龄儿童无明显差异，无呛咳、呕吐，体重11.5 kg,身长88.5 cm,生长发育良好。

2.3.3口腔运动康复锻炼

早期口腔运动干预是指通过感觉刺激早产儿的唇部、面颊、下颌、牙龈、软腭、舌部、咽部、喉部及呼吸肌群，以建立有效的吞咽动作，防止误吸，可以帮助其尽快建立经口喂养，包含口腔肌群的感觉刺激及运动锻炼和非营养性吸吮锻炼(non-nutritive sucking, NNS)[15]。本例患儿出生后从未经口进食，吞咽、吸吮功能差，无法自己吸吮住奶嘴，喉裂成型术后早期以手术切口护理为主。术后患儿转入耳鼻咽喉头颈外科，即由康复治疗师与主管医生、责任护士一起制定患儿的口腔运动功能锻炼计划。康复师于每日上午喂养前进行1次口腔肌群的感觉刺激及运动锻炼，口腔肌群的感觉刺激干预方法为操作者手指(佩戴无菌手套)对患儿的口周(口唇部、面颊)、口内(牙龈、舌体)、口腔(上颚、下颏)等部位进行手指按摩及肌群牵拉，最后将手指放于患儿口腔内，锻炼其吸吮动作，8～10 min/次。在口腔肌群感觉刺激及运动锻炼后，指导家长借助安抚奶嘴进行NNS。经过一周的康复训练，患儿可自主吸吮住安抚奶嘴，口腔吞咽稠米糊，未发生呛咳、误吸情况。

3、小结

本例患儿病情较复杂，Ⅲa型喉裂合并重度营养不良，长期住院治疗，组建多学科团队制定喉裂成型术围手术期照护计划，采用原位模拟演练应对误吸等气道紧急状况，并采用俯卧位预防误吸并保证有效通气，制定个性化营养支持策略，启动口腔运动康复锻炼等措施。经治疗与护理，患儿术后恢复良好，营养状况得到改善，治疗效果满意。

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文章来源:洪利慧,郑迎,裘妃等.Ⅲa型喉裂合并重度营养不良患儿的围手术期护理[J].护理与康复,2023,22(10):54-56+59.