SAM综合征一例护理体会

2020-12-11 1473 上传者：管理员

关键词：
SAM综合征
临床护理
感染护理
护理体会
饮食护理
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SAM综合征是由DSP和DSG1基因突变引起的严重皮炎,多重过敏和代谢紊乱,是一种罕见的遗传性皮肤病,主要的遗传方式为常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传[1,2],目前仅有17例报道,其中13例患者由于DSG1基因突变致病,4例致病基因为DSP。我科收治一例患儿,护理体会总结如下。

1、临床资料

患儿,女,1岁,8公斤。出生后头面部出现红斑、丘疹、上覆黄色痂皮,1个月时全身散在出现皮疹,当地医院考虑湿疹,予外用糖皮质激素药膏治疗,后反复发作。2018年4月至6月反复就诊,期间伴有反复发热。10余天前,患儿全身出现弥漫性潮红、脱屑,伴脓疱,予以收治入院。

皮肤科查体:全身弥漫性潮红,触痛明显,其上泛发针尖大脓疱,伴脱屑,部分皮疹上覆黄色痂皮,皱褶部位浸渍,双手足、膝部皮肤角化,增厚,手足甲增厚(图1)。

图1泛发红皮病伴黄色鳞屑,掌跖角化伴脱屑

入院后完善各项相关检查,查皮肤基因包示DSP基因c.1828T>C杂合突变(图2),查IgE示1470IU/mL,过敏原筛查示:牛奶4.25IU/mL。诊断:SAM综合征。即给予抗感染、抗组胺、外用对症处理,同时加用止痒药物加巴喷丁胶囊、阿维A口服,并行营养支持治疗。经过40余天的治疗和护理,患儿皮疹明显好转,未见新发皮损,予以出院门诊随访。

图2患儿家系的基因测序

2、临床护理

2.1感染的护理

2.1.1高热的护理

SAM综合症的患儿由于严重营养不良致使抵抗力下降,该患儿查血培养示肺炎克雷伯杆菌生长,入院后体温在36.0～39.8℃,持续高热,因此,控制感染是重中之重。我们联合儿内科和药剂科,抽取血培养,落实冰袋物理降温、口服退热药物、静脉补液等对症治疗,关注血液培养和血常规的结果,合理使用抗生素,并及时调整。我们每4小时观察患儿的生命体征、意识、伴随症状的变化。

2.1.2呼吸道护理

患儿出现咳嗽咳痰,湿化气道是改善这一症状的重要手段[3],我们利用高流量的氧气,运用儿童专用雾化面罩,通过从鼻子吸气,口腔吐气的方式,使药液充分进入患儿呼吸道。同时教家长进行肺部物理治疗:掌心呈空杯状,从患儿背部的下方沿着脊柱两侧往上叩击排痰,操作过程中动作轻柔、强度适中。嘱患儿多饮水,促进痰液排出[4]。

2.1.3环境准备

将患儿安置于科室单人病房,减少人员往来,保持房间的温度在22～24℃,湿度在50%～60%;房间每日紫外线消毒,30min/次,地板使用500mg/L浓度的有效氯溶液拖拭,每日一次;患儿病服床单等单独打包,消毒灭菌,发现污染及时更换;此外,协助患儿修剪指甲,避免抓伤皮肤造成感染。

2.1.4口腔及会阴护理

强调保持口腔、会阴清洁的重要性。我们指导患儿每日晨起、进餐前后、睡前均需清洁口腔,采用蘸取5%碳酸氢钠溶液的棉签或纱布清洁患儿口腔,并建议每次进食后饮水。每晚睡前用32～37℃温开水冲洗会阴部,每次不超过5min,及时发现患儿感染的征象,协助医生进行诊治。

2.2皮肤护理

SAM综合征主要表现为皮损,而皮损往往也是其首发且最常见的症状,案例中患儿的皮肤有几大问题需要密切关注:瘙痒、脱屑和脓疱。皮肤瘙痒引起患儿不断搔抓,长期搔抓使皮肤可见抓痕、色素沉着甚至破损,我们嘱家长勿使用刺激性过强的洗漱用品,协助患儿每日沐浴,水温维持在32～37℃,去除表皮皮屑,穿着宽松棉服,勤换干净衣物。早晚洗漱后选用具有消炎、止痒、收敛、镇静的中药湿敷,中药保存于4℃,使用前拿出,每次10～15min;其后,厚涂保护皮肤的医用滋润剂(尿囊素乳膏,0.2%浓度),每日2～3次;对于显著增厚的皮损,使用保鲜膜封包过夜,促进润肤剂的吸收。保持脓疱疱壁完整,勿自行刺破,润肤后外涂氧化锌滑石粉止痒。

2.3药物的观察与使用

该患儿规律使用阿维A,在此期间,我们加强对皮损的观察,如出现皲裂等症状,则酌情减少药物用量,同时用吡美莫司涂抹患处。患儿持续瘙痒,不停地搔抓会加重皮肤屏障的破坏,继而加重瘙痒症状。故本例患儿口服加巴喷丁胶囊1/4粒日1次,并逐渐增量至日3次加强止痒治疗。用药期间严密观察患儿有无头晕、嗜睡症状,监测情绪变化,注意情绪不稳、敌意、思维障碍或异常、过度兴奋等情况发生。同时观察患儿瘙痒程度的变化,及时调整药物剂量。

2.4饮食护理

患儿严重营养不良,对异种蛋白过敏,代谢紊乱。深入的营养评估及恰当的干预十分重要。我们联合医院营养科,记录每日进食种类和量,调整饮食结构,加用氨基酸奶粉,合理有序增加营养。给予易消化且营养丰富的食物,如新鲜蔬菜、水果,其含有大量维生素及纤维素。由于患儿处于多重过敏状态,食物的选择十分困难。严格采取婴儿的辅食添加法,每新增一种食物,不能一次摄入过多,连续观察3天,若皮疹激增,则回避此食物[5]。同时避免羊肉、海鲜、辣椒等辛辣刺激的食物。通过家长和医护人员的共同努力,患儿营养状况得到了一定的改善。

3、讨论

SAM综合征是一种罕见的遗传性疾病,具有严重皮炎,多重过敏,代谢紊乱等特征,对护理工作要求高。我科通过抗感染、营养支持、皮肤护理以及应用止痒药物,使患儿病情得以控制出院。既往文献显示,在4例DSP基因突变致SAM综合征的患者中,3例出现瘙痒症状,但文献中并未述及护理情况[6,7,8]。通过本例患儿我们总结出一些重要护理项目:(1)高热的护理;(2)呼吸道护理;(3)口腔会阴护理;(4)皮肤护理;(5)药物的观察;(6)饮食护理。另外,对于瘙痒型SAM综合征,药物的使用与观察、皮肤的护理至关重要。本案例提示对少见疾病应注意学科之间的协作,找准护理的重难点,以期规范对少见疾病的护理,形成一套规范、有效、科学的护理计划。

参考文献:

[3]陶金好,陆国平.气道湿化治疗[J].中华实用儿科临床杂志,2018,33(6):413-415.

[4]侯梅,孙殿荣,金国圣.儿童呼吸系统疾病重症康复[J].中国实用儿科杂志,2018,33(8):578-583.

[5]张夜曲,胡燕.儿童食物过敏的营养管理[J].中华儿科杂志,2019,57(3):238-240.

毛春燕,张蓓蓓,杨伟琴.SAM综合征一例护理体会[J].中国麻风皮肤病杂志,2020,36(12):752-753.