妊娠及产褥期相关脑血管病相对少见。但近来研究[1]表明，妊娠和产褥期脑血管病越来越多，孕妇因脑卒中住院率较前增加了83%，病情严重时可危及孕妇生命，对胎儿也会造成严重后果。影像学检查可明确诊断妊娠及产褥期相关脑血管病，有助于及时采取治疗措施、减少死亡率及并发症。因此，影像科医师需了解妊娠及产褥期最常见的脑血管疾病，以协助临床医师尽早明确诊断。

1、妊娠及产褥期的生理改变

妊娠期间血浆和总血容量随孕周增加而增加，可能会导致血压升高。同时，血液和组织雌激素水平逐渐升高会刺激凝血因子的产生，从而增加血栓栓塞的风险。妊娠末期，血液和组织中黄体酮浓度增加促进静脉扩张，影响毛细血管通透性，导致水分转移。而产后雌激素水平突然下降和持续暴露于黄体酮可加促毛细血管渗漏和血管源性水肿[2]。另外，在子痫前期患者中，遗传易感性因素可触发胎盘和母体组织间的关系异常，内皮发生损伤，导致血管活性异常反应[3]。如胎盘分泌的可溶性抗血管生成分子———可溶性fms样酪氨酸激酶1(sFlt-1）和内皮素水平显著升高。而内皮素和sFlt-1可干扰血管内皮功能正常所必需的血管内皮生长因子、胎盘生长因子等原血管生成蛋白的合成，导致血管通透性增加和高血压[4]。越来越多的临床证据[5,6]表明，产后脑血管病、可逆性脑血管收缩综合征、可逆性后部脑病综合征，以及可能的一些血栓形成倾向，均可能与相关的分子表达水平变化相关。

2、妊娠及产褥期的特有疾病

2.1先兆子痫及子痫

先兆子痫是妊娠特异性综合征，是指妊娠20周后，出现新发高血压[>140/90mmHg(1mmHg=0.133kPa）]合并外周性水肿、蛋白尿或终末器官损害，症状可为轻度或重度[7]，占所有妊娠的3%～5%，可发展为子痫。子痫性脑水肿的生理机制是当血压急剧升高、动脉压升高到脑血流量自动调节范围以上时，升高的血管内压力可克服动脉和小动脉的肌源性血管收缩，血管阻力降低，造成高灌注，导致血-脑脊液屏障损伤，血管内液体和血细胞外渗，从而出现脑水肿和脑损伤[8]。子痫前期的典型表现是剧烈搏动性头痛，有时伴视觉障碍，如视觉模糊和偏盲[9]。癫痫发作、局灶性神经功能缺损、精神状态改变和昏迷是子痫最常见的死亡原因，但早期接受适当治疗的患者多数可恢复。

先兆子痫最常见的影像学表现是脑水肿、局部脑缺血和出血（图1）。在少许情况下，癫痫发作可能会导致子痫性皮质水肿，DWI表现为细胞毒性水肿（即扩散受限）[10,11]。

2.2PRES

PRES是一种以突发头痛、痫性发作、视觉障碍和其他神经症状为主要临床特征，伴双侧大脑后循环区域血管源性水肿的临床影像学综合征。一般在数小时内起病，12～48h达高峰，大多数患者症状在1周内缓解[12]。癫痫可作为其首发症状。其发病机制仍存在争议，目前流行的假说是脑血管自动调节功能障碍理论和毛细血管内皮损伤理论[13]。与子痫一样，脑水肿是由于血-脑脊液屏障结构和功能破坏，引起液体外渗，及时治疗病变可逆。由于椎基底动脉壁交感神经纤维的分布比颈内动脉少，致使后循环血管更易扩张，因此血管源性水肿更易发生在后循环系统供血区域，如枕叶和顶叶[14]。

PRES仍无统一的诊断标准，目前大多数学者仍依据2002年COVARRUBIAS等[15]提出的，即综合症状+危险因素+MRI等进行诊断，这被认为是PRES诊断标准的最初原型。高波等[16]提出了我国PRES诊断标准，即临床症状+危险因素+影像+排除其他，主要包括：(1)有头痛、精神状态改变、癫痫发作、视力改变等急性神经毒性临床表现，伴或不伴血压升高；(2)有高血压、子痫/先兆子痫、肾功能障碍、感染/脓毒血症/休克、自身免疫疾病、使用免疫抑制剂或细胞毒性药物等致病危险因素；(3)影像学显示双侧大脑后部，特别是双侧顶枕叶、侧脑室旁、小脑、脑干的可逆性脑水肿，以血管源性水肿为主，亦可存在细胞毒性水肿；(4)经合理治疗后，临床症状明显改善或消失，影像学上病灶部分或完全消失；(5)排除其他可能的脑白质病变。CASER等[17]2000年最先提出PRES脑水肿程度主观评价分级，根据水肿范围和占位效应分为0～3级，该分级简单易行。BARTYNSKI等[18]2006年依据最大累及区域的水肿深度和占位效应提出水肿程度分级。也有部分学者对不同脑区域单独计分，以所有部位评分总和评价脑水肿程度，这种混合评分方法的适用性有待探讨。

CT、MRI在PRES诊治过程中具有重要价值。CT虽不能早期发现PRES，但在临床考虑脑出血、妊娠后需排除其他脑病时，可对PRES患者进行筛查。MRI对病灶显示优于CT，不仅能发现早期脑水肿，更能准确定位，反映病灶的分布特征，及时作出诊断。DWI及ADC图能很好地区分血管源性水肿与细胞毒性水肿，还可动态观察病变的发展过程及判断预后[19]。MRA、DSA可用来评估患者颅内血管改变[16]。

典型PRES病变主要对称性累及双侧大脑半球后部脑白质，也可累及皮质、脑干、小脑、基底节、胼胝体甚至脊髓。病灶分布可分为5种类型：顶枕叶为主型、全脑分水岭型、额上沟型、不对称型和脑干型[20]。绝大多数患者（94%～98%）均累及顶枕叶，额叶和颞叶也常见（分别为77%～79%和64%～68%)[4,21]。CT平扫病灶表现为密度减低区，边界不清，治疗后病灶多能明显吸收。PRES病灶在T1WI呈等或稍低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号（图2a,2b）。FLAIR对病灶的显示优于T2WI，对早期微小的局部病变也能清晰显示。DWI通常为稍低或等信号，ADC呈高信号，是血管源性水肿的典型表现。尽管PRES最常见的影像学表现为大脑半球皮质下/皮质水肿，但也可出现非典型征象，病灶孤立累及灰质核团或脑干/小脑半球。脑水肿常表现为可逆性扩散受限（图2c），表明并非所有扩散受限都代表不可逆性梗死[14,22]。但持久性水肿和严重内皮损伤最终可能会导致出血和永久性损伤，因此不应将PRES视为一种良性、可逆性疾病。

妊娠晚期，PRES可能与2种少见的血液疾病共存，即血栓性血小板减少性紫癜和HELLP综合征（溶血、肝酶升高、血小板减少）。它们有类似的神经系统表现，即癫痫、头痛、神经功能缺损[23,24]。这2种情况被认为是先兆子痫-子痫综合征的一部分。

2.3RCVS

RCVS是一组少见的影像学综合征，其特征是反复出现严重头痛（通常是突发雷击样头痛），伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作。约2/3患者在分娩后1周内起病，缺血性脑卒中为最常见并发症，常出现于发病2周内[25]。50%～70%患者与口服血管收缩剂有关，主要是用于治疗产后出血或抑制泌乳的麦角生物碱类药物，如溴隐亭、麦角碱等[26]。RCVS常被认为是一种良性疾病，大多数患者通常在3个月内完全康复，但部分患者可出现症状恶化[5,23,27]。既往研究[5,28]结果显示，有蛋白尿产妇的预后较差，这一发现提示该病可能与先兆子痫-子痫综合征有关。RCVS病理生理学目前尚不清楚，一般认为是脑血管壁张力调节障碍导致的节段性、多发性动脉收缩、狭窄[29]。

2007年，CALABRESE等[30]提出RCVS这一名称，将该团队将自20世纪70年代以来所有用其他名称命名的一类相似疾病重新归类，并提供了其诊断标准：(1)经DSA、间接CTA或MRA证实存在多灶性脑动脉收缩；(2)无动脉瘤性破裂引发的蛛网膜下腔出血；(3)正常或接近正常脑脊液（蛋白水平<80mg/dL，白细胞<10/μL，葡萄糖水平正常）；(4)严重的急性头痛，伴或不伴其他神经症状或体征；(5)发病后12周内异常血管造影表现为可逆性。如在治疗完成前死亡，尸检结果排除血管炎、颅内动脉粥样硬化和动脉瘤性蛛网膜下腔出血等情况。

大多数RCVS患者初期头颅CT/MRI平扫正常；当合并大脑凸面非动脉瘤性蛛网膜下腔出血时，病灶常被忽略，但FLAIR像显示清楚，可能发生皮质梗死，典型分布于双侧大脑半球分水岭区[16]。局灶性脑出血常发生于RCVS早期，多因持续性、局灶性神经功能缺损伴雷击样头痛而被发现，单发或多发，常累及脑叶、基底节和丘脑。RCVS的影像学特征是脑动脉局灶性或多发性狭窄，通常3个月内自动消退[29]。DSA是诊断RCVS的金标准，CTA/MRA诊断RCVS敏感度约80%，经颅多普勒对监测RCVS患者脑血管痉挛的动态变化有重要作用。血管源性脑水肿也是RCVS的早期表现，MRI显示率优于CT，以双侧顶枕叶为主的对称性片状FLAIR高信号为主，其分布与PRES相似。有报道[31]表明，RCVS和PRES间有10%的重叠，PRES患者在DSA检查时可发现类似RCVS的脑血管收缩；高分辨率血管壁MRI有助于观察动脉壁异常，表现为动脉壁增厚、管壁仅中等程度强化，而中枢神经系统血管炎则表现为动脉壁明显强化，有助于两者的鉴别[31]。

3、妊娠及产褥期发生风险增加的疾病

3.1脑静脉窦血栓

CVST可出现在妊娠及产后任何阶段，但妊娠晚期及产褥2周内发生CVST风险明显增加。常见危险因素包括脱水、贫血、同型半胱氨酸血症、产伤、剖宫产和硬膜外麻醉腰穿术后产生低颅压。妊娠相关CVST通常表现为进行性剧烈头痛，雷击性头痛可能是其特征[32]。血栓形成位置和范围决定了其临床表现，包括头晕、恶心、视乳头水肿、运动、感觉或视觉障碍、精神障碍、嗜睡和昏迷等[32]。妊娠相关的CVST发病机制和病理生理学尚未完全阐明，可能与高凝状态、血液瘀滞、血管壁损伤等因素有关。CVST可导致脑脊液回流障碍，降低脑血流量和脑灌注压，损害血-脑脊液屏障[33]。

CT平扫通常作为CVST的首选检查方法，其典型征象为“条索征”，但实际上仅30%患者可显示此征象[34]。由于静脉窦自身可表现为高密度，尤其在脑水肿患者，因此确定这一征象应谨慎。CT增强扫描表现取决于累及静脉窦所在部位：发生于上矢状窦时呈空三角征，即窦壁强化呈高密度与腔内低密度血栓形成对比；发生于横窦、直窦、乙状窦和海绵窦也可见充盈缺损。CT静脉成像是一种快速评估可疑静脉血栓患者的有效手段，可直接显示CVST，表现为静脉窦充盈缺损。MRI静脉成像是诊断脑静脉血栓形成的主要手段，可显示静脉窦内充盈缺损（图3）和侧支静脉扩张[35]。SWI上血栓在急性期、亚急性期和慢性期大多呈低信号[36]。但MRI平扫仍存在一些缺陷，因为急性期血栓T1WI可表现为与脑实质相同的等信号，而T2WI呈低信号，类似正常的流空效应，因此可能会漏掉血栓[37]。

3.2缺血性脑卒中

妊娠期脑卒中相对发病率增加的病理生理学的因素并非单一性，与母体内环境平衡中激素的改变有关。妊娠期常伴随高凝状态的改变，高凝状态是由于雌激素介导的凝血因子而产生，并在妊娠晚期和产褥早期达到高峰。其他导致这种高凝状态的因素包括孕酮介导的静脉扩张，以及子宫对下腔静脉的机械压迫，导致静脉聚集和充血[38]。此外，胎儿循环需求增加、妊娠期血容量增加也会导致血压升高，从而增加脑卒中风险[39]。重度高血压是缺血性脑卒中的易感因素。约50%的缺血性卒中发生于子痫和先兆子痫患者。此外，如果患者存在右向左心内分流或卵圆孔未闭，空气栓塞和静脉栓塞可能通过心脏生理通道进入神经系统。如空气进入大脑循环可能导致各种神经系统症状和体征[4]。据报道[31]，产前2d内及产后1d内发生缺血性脑卒中的风险最大。

妊娠相关脑卒中诊断主要依靠影像学检查。有神经系统症状患者，尤其是围产期突发进行性头痛，伴局部神经症状和体征、肢体运动障碍、抽搐和视乳头水肿，应高度怀疑脑卒中，及时行CT、MRI和脑血管造影检查。无论患者是否妊娠，急性脑卒中和缺血性综合征的影像学表现基本相同。妊娠期急性缺血性脑卒中的影像学诊断主要依赖DWI,DWI在卒中发生后几分钟内可显示缺血性脑组织的高信号扩散受限（图4）。妊娠期间通常避免使用灌注CT或MRI增强扫描评估缺血半暗带，但在产后卒中时可进行。CT检查仅少数脑梗死患者在血管闭塞后6h内出现密度改变，多数在24h内不能显示，发病后48h内阳性检出率明显增加，表现为大脑皮质或皮质下低密度病变。

3.3出血性脑卒中

3.3.1动脉瘤

与非妊娠人群相比，妊娠期出血性脑卒中的比例更高[40]。动脉瘤破裂是蛛网膜下腔出血的常见原因。妊娠是否是动脉瘤破裂的危险因素一直存在争议。理论上，血浆容量增加和妊娠高血压可使动脉瘤破裂的风险增加[41]。在动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者中，CTA特异度为96%～98%（直径<3mm动脉瘤为90%～94%，直径>4mm动脉瘤高达100%），敏感度96%～98%[4]。

3.3.2动静脉畸形

妊娠期AVM出血的危险因素尚不完全清楚，高血压被认为是AVM破裂再出血最重要的独立危险因素。AVM常伴出血或癫痫发作[4]，脑出血通常发生于脑实质（图5），仅少数延伸入蛛网膜下腔，CT、MRI很容易发现异常。软脑膜动静脉畸形是最常见的一种类型，是动脉和静脉之间的异常连接，其内可见大小不等、密度不均的异常血管团。CT平扫可显示钙化及异常血管，大的引流血管可能与脑回走行一致，不易被发现。脑血管造影可清晰显示AVM病灶、供血动脉和引流静脉。MRIT2WI示脑实质内高信号可能与脑水肿或胶质增生有关，低信号的含铁血黄素环则提示既往发生出血。相比于MRA,CTA具有更高敏感性，但微小AVM仅能通过DSA检出。DSA是诊断AVM的金标准，对易发生出血的动脉瘤具有较高敏感性。

综上所述，妊娠及产褥期有多种脑血管相关并发症，其发生率和严重性虽不相同，但均可能危及母亲和胎儿的生命，需紧急分娩或栓塞治疗。上述疾病的临床诊断主要依赖于影像学检查，且其多具有特征性影像学表现。放射科医师应熟悉其影像学特征及相应临床表现和发生机制，合理选择使用CT、MRI等检查方法，以便尽快诊断。

图1女，28岁，孕35周，血压升高10+d入院，蛛网膜下腔出血图1a,1b横断位T1WI及FLAIR图像示左侧顶叶脑沟内见稍高信号影（箭头）

图2女，20岁，孕37周，可逆性后部脑病综合征图2aT2WI示右侧海马区见斑片状稍高信号（箭头）图2bFLAIR呈稍高信号（箭头）图2cDWI表现为扩散受限高信号（箭头）

图2女，20岁，孕37周，可逆性后部脑病综合征图2aT2WI示右侧海马区见斑片状稍高信号（箭头）图2bFLAIR呈稍高信号（箭头）图2cDWI表现为扩散受限高信号（箭头）

图3女，17岁，孕晚期，四肢抽搐3+d入院，静脉窦血栓。MRV示左侧乙状窦、横窦、上下矢状窦大脑大静脉均未见显影

图4女，30岁，孕中期，因右侧肢体无力18h入院，急性脑梗死图4a,4b急诊MRI示双侧额部皮层条片状T1WI略低信号、T2WI略高信号（箭头）图4cFLAIR呈稍高信号（箭头）图4dDWI示条片状少许高信号影（箭头）

图4女，30岁，孕中期，因右侧肢体无力18h入院，急性脑梗死图4a,4b急诊MRI示双侧额部皮层条片状T1WI略低信号、T2WI略高信号（箭头）图4cFLAIR呈稍高信号（箭头）图4dDWI示条片状少许高信号影（箭头）

图5女，30岁，孕29周，因头痛并意识障碍3+h，呈中到深度昏迷，急性脑出血。急诊CT示右侧基底节出血并破入脑室系统，大脑镰下疝形成

张泽,沈桂权,高波.妊娠及产褥期相关脑血管病影像学[J].中国中西医结合影像学杂志,2020,18(05):536-540.