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颅颈交界区畸形手术治疗及其并发症

2020-12-01 171 上传者：管理员

摘要：颅颈交界区畸形是一类位于枕骨大孔及上颈椎的先天性畸形,可出现多种骨性以及脑和脊髓的畸形病变。该病治疗目前尚存诸多争议,近年来随着医疗技术的快速发展和多学科协作交流的日益密切,其治疗方式和理念有了新的认识和进展。本文将对颅颈交界区畸形的手术治疗方式及术后并发症的预防和处理进行综述,以期为临床医生提供指导和帮助。

关键词：
先天性畸形
寰枕畸形
手术并发症
手术治疗
颅颈交界区畸形
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颅颈交界区畸形又称为寰枕畸形,是指枕骨大孔区、上颈椎及此区域脑、脊髓的先天性畸形,主要包括Chiari畸形、颅底凹陷、扁平颅底、寰枢关节脱位、寰枕融合以及合并的脊髓空洞症等。颅颈交界区畸形在临床上并不少见,神经外科和矫形外科均有涉及,但对于该病的治疗理念不尽相同,近年来随着医疗技术的快速发展和多学科协作交流的日益密切,对该类疾病的诊治有了新的认识和进展。本文就颅颈交界区畸形的外科手术治疗及并发症的预防和处理进行综述。

1、颅颈交界区畸形手术治疗方法及策略

颅颈交界区畸形是一类涉及枕骨大孔、上颈椎及此区域脑干、小脑和脊髓的复杂疾病,根据不同类型的畸形,针对原发疾病选择适当的手术方式尤为重要,近年来随着人们对颅颈交界区疾病认识的不断深入及微创外科技术的发展,手术入路和手术方式均有了新的进展。

1.1单纯枕骨大孔减压术

该术式为单纯后路咬除部分枕骨,扩大枕骨大孔,从而达到减压目的,是最早应用于Chiari畸形治疗的术式,适用于单纯小脑扁桃体下疝畸形。其优点为手术方式相对简单安全,未开放硬脑膜,避免出现脑脊液漏等并发症;缺点为不能很好地改善颅颈交界区脑脊液循环通路,亦不能解决寰枢关节脱位、颅底凹陷及寰枕关节失稳等其他颅颈交界区畸形问题。

1.2枕骨大孔减压及硬脑膜扩大成形术

行枕骨大孔减压的同时行硬脑膜扩大成形,并松解蛛网膜下腔黏连,从而在进行骨性减压的同时改善脑脊液循环通路。该术式的优点是能够改善脑脊液循环通路,同时可减少对枕骨大孔的扩大范围及避免切除寰椎后弓,从而减少对颅颈交界区稳定性的破坏[1];其缺点为开放硬脑膜和蛛网膜释放脑脊液后,如硬脑膜修补缝合不严密可能出现脑脊液漏及颅内感染等并发症。Foreman等[2]报道了48例行硬脑膜扩大成形术的Chiari畸形Ⅰ型儿童患者,观察其围手术期效果及并发症,认为该术式治疗效果良好。Vidal等[3]报道了32例行硬脑膜扩大成形并蛛网膜松解小脑扁桃体电凝烧灼术和单纯枕骨大孔减压术的Chiari畸形Ⅰ型患者,发现两组患者术后症状改善及神经功能恢复无显著差异,但打开硬脑膜和蛛网膜以及烧灼小脑扁桃体会引起相关并发症,因此建议术中保留蛛网膜的完整性,不对小脑扁桃体进行处理。对于Chiari畸形Ⅰ型患者的治疗,是否应在骨性减压基础上行硬脑膜扩大成形术和开放蛛网膜,目前仍存争议,有学者认为应根据患者的小脑扁桃体下疝程度分级决定,1级和2级只需行骨性减压,而3级则需采用硬脑膜扩大成形术联合骨性减压术[4]。

1.3小脑扁桃体部分切除术或小脑扁桃体低功率电凝烧灼术

该术式一般在小骨窗行骨性减压术,在打开硬脑膜及蛛网膜术式的基础上,切除下疝的部分小脑扁桃体或使用低功率电凝烧灼使其挛缩,从而使下疝的小脑扁桃体回复至枕骨大孔水平以上,同时可暴露松解四脑室流出道和脊髓中央管开口,改善脑脊液循环通路,改善脊髓空洞症状。目前对于是否应在骨性减压术的基础上行该类术式仍有争议[3]。

1.4后路寰枢关节复位减压固定术

该手术方式为经后路显露寰椎和枢椎后,使用内固定系统将寰椎与枢椎复位后固定融合,从而解除齿状突对颈部延髓腹侧的压迫并恢复寰枢椎的稳定性。主要适用于合并有寰枢关节脱位的颅颈交界区畸形,目前国内外多数学者认为,合并有寰枢关节脱位的颅颈交界区畸形的治疗重点是对寰枢关节进行复位,解除移位齿状突对颈延髓的压迫,并恢复颈髓角,从而改善神经系统症状,重建颅颈交界区稳定性。对于合并小脑扁桃体下疝畸形与脊髓空洞的患者,并非一定要行枕骨大孔减压,行复位内固定术后,临床症状也可得到改善[5,6,7]。

1.5前路松解+后路寰枢关节复位减压固定术

对于经后路无法完全复位的寰枢关节,需经前路松解齿状突黏连,再行后路复位固定。王超等[8]将该类寰枢关节脱位称为难复性寰枢关节脱位,较大重量颅骨牵引下无法完全复位的脱位属于该类畸形。该类难复性脱位需先行前路松解,再行后路撑开复位,如不先行前路松解而强行从后路复位可能导致寰枢关节过屈移位,引起颈髓角变小,反而导致神经症状加重[9]。

1.6经口咽入路减压固定术

该手术方式为由前路经口咽入路切除寰椎前弓及部分齿状突并固定,适用于齿状突移位压迫颈延髓的减压手术,也可用于后路无法完全复位,需先行前路松解的难复性寰枢关节脱位[8]。其优点为可直达病变部位,缺点为手术部位较深,操作视野和空间有限,易损伤口腔及舌咽,影响患者术后进食;且经口入路增加了感染风险,尤其是出现脑脊液漏后感染风险更大[10]。

1.7内窥镜下前路减压固定术

随着内镜技术的不断发展,内镜下前路齿状突切除减压术逐渐得到应用。内镜下可获得更清晰的手术视野及更大的手术操作空间,结合神经导航技术,能够实现更加精准的微创治疗。该术式可经口入路,亦可经鼻入路,经鼻入路的优点是减少对口腔、食管的损伤,对患者术后进食影响小,同时也减少了术后气管切开的几率[11,12]。但经鼻入路手术需术前评估患者鼻咽部的解剖结构以明确内镜下能否到达病灶部位。LaCorte等[13]报道了一种新型测量线——鼻腭线(rhinopalatineline,RPL),用于术前评估经鼻内镜入路所能达到的最低位置,相较于其他传统测量方法可更好地反映实际范围。

2、手术并发症的预防及处理

随着颅颈交界区畸形手术治疗方式的发展,临床上面临着手术并发症的发生风险,如何及时有效地预防和处理并发症成为围手术期治疗的重点。

2.1脑脊液漏及颅内感染

脑脊液漏是颅颈交界区畸形手术最常见、最棘手的并发症,常见于行枕骨大孔扩大+硬脑膜成形术后,一般发生于术后1～15d,平均发生时间为术后第8天。该类手术脑脊液漏的发生率为5.9%,常见的渗漏部位为枕骨粗隆处、上颈椎及引流管处[14],也可见于其他类型的颅颈交界区手术,如前路松解或切除齿状突。主要原因:(1)术中因黏连及局部硬脑膜变薄,不慎将硬脑膜撕裂造成脑脊液漏;(2)术中骨性残端过于尖锐,随着硬脑膜搏动而被骨性残端刺破,常见于术后迟发性脑脊液漏;(3)对于需开放硬脑膜和蛛网膜的术式,可能与硬脑膜烧灼挛缩、切缘不整齐、缝合不严密及缝合后硬脑膜张力高等情况有关;(4)缝合软组织和皮肤时留有死腔,致皮肤和皮下组织愈合不良。对于脑脊液漏,应尽早明确病因,寻找漏口,及时处理,避免发展为颅内感染。具体措施:(1)术中发现脑脊液漏,应寻找漏口进行修补,必要时可使用自体筋膜或人工硬膜行减张修补[15]。(2)术中尽量保证水密缝合硬脑膜,如缝合后仍有轻微脑脊液渗漏,可使用生物胶加强密闭效果[16]。(3)术后发现切口脑脊液漏,需观察切口血运情况,如血运较差需拆除部分缝线,必要时需重新清创缝合,行腰大池置管引流脑脊液以促进漏口闭合。(4)患者如有感染迹象,应及时行脑脊液生化和细菌培养,早期使用抗生素,主要选择针对革兰阳性菌、易透过血脑屏障的药物,如阿米卡星、庆大霉素、多黏菌素等,在足量静脉用药的同时可给予鞘内注射给药[17,18];如进行细菌培养,则可根据培养结果和药敏试验调整用药方案。(5)一些特殊类型的手术,如经口咽部或鼻腔的手术,可在术前预防性使用抗生素。如针对厌氧菌应用甲硝唑发生耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染时,可选择万古霉素作为预防用药[17,18]。(6)对于合并感染的患者,是否尽早取出内固定植入物,目前尚有争议,Tsubouchi等[19]研究指出早期清创和使用有效抗生素利于内固定的保留,稳定的内固定多数无需取出,但如内固定出现松动应尽早取出。

2.2椎动脉损伤

椎动脉损伤主要发生于后路行C1～C2内固定术的患者,主要原因为椎动脉解剖变异导致手术显露或置钉过程中误伤椎动脉[20]。目前常见的椎动脉变异类型包括:椎动脉高跨、窗口型椎动脉、节段型椎动脉、小脑后下动脉起点下移和寰椎骨桥形成等[21,22]。研究显示,中国人椎动脉变异最常见的情况是C2椎动脉高跨,发生率为33.9%,女性相对多见[23]。因此,患者行后路手术前,需常规行椎动脉计算机断层扫描血管造影术以明确是否存在变异情况,术中需谨慎显露椎动脉,尽量顿性分离,选择恰当的置钉方式,并在X线监视下完成。如术中不慎损伤椎动脉致破裂出血,尽量直视下修补,如无法修补,在明确对侧代偿良好的情况下可考虑予以阻断。近年来随着3D打印技术和混合现实技术(mixedreality,MR)的发展,国内外许多外科医生开始利用3D打印模型进行术前评估及手术方案规划,同时术中利用MR显示重要解剖结构,增加了手术的安全性[24,25,26]。

2.3内固定松动或断裂

颅颈交界区畸形在行复位固定术时,可能出现疲劳断裂或松脱,主要见于后路固定融合手术,其原因主要与骨性融合不良、骨质疏松及上颈椎活动度较大有关,如出现内固定松动或断裂则应及时取出内固定并进行翻修手术。对于骨性融合不良的情况,Reece等[27]报道,采用带肌肉血管蒂的枕骨瓣翻转植骨融合术治疗骨性融合不良患者,取得了良好效果。同时,在行枕颈融合术时,枕骨固定螺钉易松动脱落,为此国内学者设计了板障间螺钉,改善螺钉抗拔出力,增强其固定效果[28]。由于寰枕关节和上颈椎关节活动度较大,在行内固定术后仍需佩戴颈托以减少寰枕关节和颈部关节活动,促进骨性融合。

2.4吞咽功能障碍

宗睿等[9]报道了25例行后路复位固定术的颅颈交界区畸形患者,其中13例出现术后吞咽困难,可能原因为术后斜坡椎管角变小,下颌骨与颈椎前缘的骨性空间变小,从而导致咽腔狭窄引起吞咽困难,或与延颈髓角变小导致延髓功能障碍有关。因此,在行后路寰椎关节复位固定术时应注意斜坡椎管角的变化,尤其是对于难复性寰椎关节脱位,需先行前路松解,再行后路复位固定。

2.5颅内出血

不同类型的手术可出现不同部位的颅内出血,如进行小脑扁桃体切除术时损伤小脑后下动脉分支时可出现蛛网膜下腔出血;脑脊液释放过快,低颅压脑组织塌陷撕裂桥静脉可引起硬脑膜下出血[29];上头架使用不当打穿颅骨可导致硬脑膜外出血。各种类型的出血均可导致患者术后颅内压升高,出现意识障碍,因此术后应密切观察患者神志及生命体征变化,及时复查CT。

2.6梗阻性脑积水

部分Chiari畸形可合并梗阻性脑积水,但颅颈交界区手术术后出现急性梗阻性脑积水较为罕见。日本学者Ohya等[30]曾报道1例患者行颅颈交界区手术后第17天出现急性梗阻性脑积水,可能与患者部分开放的蛛网膜形成活瓣效应,导致小脑幕下张力性硬脑膜下积液、后颅窝压力增高、中脑水管闭塞有关。因此,如果行硬脑膜扩大成形术及开放蛛网膜下腔,应彻底松解黏连,否则会因活瓣效应导致张力性硬脑膜下积液。

3、小结与展望

颅颈交界区畸形是一类位于枕骨大孔及上颈椎的先天性畸形,并非某些畸形的简单叠加,应以全局观认识该病,在明确原发病因和继发病变的基础上,根据患者病情制定个性化的治疗方案,选择正确的手术方式。术前应根据影像学资料充分评估畸形改变和解剖变异情况,尤其是椎动脉变异的评估对于预防术中损伤十分重要。术中应尽量避免损伤硬脑膜,如需采用开放硬脑膜的术式,术后应严密缝合修补,防止脑脊液漏及颅内感染,同时重视恢复颅颈交界区的稳定性。患者术后应常规佩戴颈托,避免因过度活动造成骨性融合不良及内固定松动和断裂。随着国内外学者对颅颈交界区畸形认识的不断深入及医疗设备技术的不断进步,颅颈交界区畸形的治疗将进一步向着个性化、精准化、微创化方向发展。

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