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下肢软组织神经束膜瘤1例

2020-10-19 166 上传者：管理员

摘要：神经束膜瘤是源自神经束膜层的罕见良性肿瘤,1964年首次发现并报道,国内文献报道不足20例。根据肿瘤位置可分为神经内和神经外神经束膜瘤,区别在于神经内神经束膜瘤沿神经干分布,瘤体内可包含外周神经末梢,免疫组织化学染色可见肿瘤内残存的施万细胞,S-100可呈局部阳性;而神经外神经束膜瘤则边界清,但无包膜,未包绕周围神经及血管。

关键词：
CD34
EMA
Vimentin
免疫组织
皮肤病
神经束膜瘤
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1、临床资料

患者女,60岁,右小腿皮肤肿物3年。3年前患者右小腿无明显诱因出现单发皮肤肿物,缓慢增大,无痛痒,无感觉异常或运动障碍,否认外伤史及家族史。皮肤科情况:右小腿屈侧单发直径1cm质韧皮肤肿物,表面光滑皮色,稍隆起,界清,可轻度推动,无触压痛(图1)。B超可见:真皮层与脂肪层间实性低回声结节,边界清,形态规则,内探及丰富彩色血流信号。患者于本院局麻下行局部肿物切除术,术中见肿块位于真皮及脂肪层,边界清,未侵犯血管及神经干等,将其完整切除。术后愈合良好,随访半年未见复发。皮损组织病理示:组织块大小1.2cm×1cm×1cm,表皮未见明显异常,真皮层可见肿瘤组织结节状生长,边界较清,肿瘤组织由梭形细胞组成,排列成编席状,间质疏松,伴有黏液变性,细胞无明显异型(图2)。免疫组织化学染色结果示(图3):EMA(+),CD34(+),Vimentin(+),S-100(-),Sox-10(-),SMA(-),STAT6(-),CK(-),Ki-67(5%+)。病理诊断:(右小腿)神经束膜瘤。

图1右小腿胫后约1cm单发皮肤肿物

图2肿瘤团块位于真皮深层,肿瘤组织由梭形细胞排列成编席状,细胞未见明显异型性

图3免疫组织化学(×200)

2、讨论

神经束膜瘤是源自神经束膜层的罕见良性肿瘤,1964年首次发现并报道,国内文献报道不足20例。根据肿瘤位置可分为神经内和神经外神经束膜瘤,区别在于神经内神经束膜瘤沿神经干分布,瘤体内可包含外周神经末梢,免疫组织化学染色可见肿瘤内残存的施万细胞,S-100可呈局部阳性;而神经外神经束膜瘤则边界清,但无包膜,未包绕周围神经及血管。

神经外神经束膜瘤常起源于真皮、皮下组织和深部软组织,内脏发生罕见。根据病理特点可以分为软组织神经束膜瘤、硬化性神经束膜瘤、网状神经束膜瘤和丛状神经束膜瘤[1]。软组织神经束膜瘤相对少见,好发于躯干和四肢,中年人好发,少见于儿童。瘤体常位于皮下组织,少见于真皮层。病理常表现为界限清楚的皮下软组织结节,细胞可以呈席纹状、涡轮状、板层状或丛状不同的模式。本病例患者发病年龄较大,病理改变符合软组织神经束膜瘤。硬化性神经束膜瘤常见于青年人,多发于指端,为皮下缓慢生长的无痛性肿块。病理中可见梭形神经束膜细胞及大量的胶原纤维,近半数病例可表达α-SMA,而不表达S-100和结蛋白。网状神经束膜瘤的瘤细胞则呈特征性的网格状排列[1]。神经内神经束膜瘤好发于青少年,常沿单根神经干分布,最常累及坐骨神经,其次为臂丛神经、桡神经、尺神经等[2],为缓慢增大的无痛性神经肿物,可伴进行性运动功能丧失[3]。病理中神经横断面可见大量涡轮状排列的神经束膜细胞围绕退行的轴突和施万细胞排列成同心圆状,又称“假洋葱样”。MRI也可用于辅助诊断内脏来源的神经内神经束膜瘤,在横断位STIR显示边界清晰,信号均匀。

免疫组织化学常用于辅助诊断神经束膜瘤。神经束膜细胞为间质来源,表达Vimentin、EMA、Claudin-1及GLUT-1,而S-100则为阴性[1]。目前,神经束膜瘤的发病机制尚不清楚。由于其常发生于肢端,与创伤关系尚未证实。有研究发现该病与22号染色体NF2基因部分或全部缺失有关(22q11-q13);而Kurihara等[4]则在1例神经内神经束膜瘤中发现22号染色体表达BCR-ABL融合基因。Mott等[5]则在1例巨大神经束膜瘤患者中发现13号染色体缺失。

本病例为单发皮肤质韧肿物,病理为梭形细胞肿瘤,HE染色及免疫组织化学成为鉴别血管、平滑肌、神经及真皮成纤维细胞来源肿物的关键。本例鉴别诊断包括:腱鞘纤维瘤:主要由梭形纤维母细胞构成,瘤细胞表达Vimentin,部分可表达肌动蛋白,而EMA阴性。血管纤维瘤:多为无痛性皮肤肿物,可与周围组织及关节囊粘连;瘤组织由大量薄壁分枝状血管及梭形细胞组成,可见黏液样或胶原化基质,梭形细胞形态温和。神经鞘瘤:是施万细胞来源肿瘤,分为致密及疏松两种细胞区域,S-100阳性,而EMA及Claudin-1阴性。神经纤维瘤:是起源于周围神经鞘的良性肿瘤,细胞成分包括施万细胞、成纤维细胞、神经束膜细胞,免疫标记S-100阳性,CD34阳性,而EMA阴性。与恶性肿瘤的鉴别诊断包括:隆突性皮肤纤维肉瘤:病理中可见瘤细胞和胶原纤维呈席纹状、车轮状、旋涡状或束状排列,瘤细胞团块可呈蜂巢样浸润至皮下脂肪层及皮肤附属器,EMA及CD34一般为阳性,S-100及SOX10则为阴性。低级别纤维黏液肉瘤:该病与神经束膜瘤的鉴别更加困难,好发于年轻人肢端,肿瘤团块位置可能更深,其丰富的黏液样基质和“假脂肪样细胞”较为特别,EMA、CD34及Actin可呈阳性。滤泡树突细胞肉瘤:其中梭形细胞也可排列呈涡轮状、束状或席纹状,GLUT-1和Claudin-1也可阳性,然而其标记B细胞的CD21、CD23及CD35分子阳性可与神经束膜瘤鉴别。此外,应考虑恶性神经束膜瘤的可能性,该病是良性神经束膜瘤对应的恶性肿瘤。区别在于病理中细胞异型性较明显,核分裂象易见。

综上所述,神经束膜瘤发生局限,生物学良性,手术切除后预后良好,个别神经内神经束膜瘤切除时应注意神经修复的问题。

王芳,李博,陈雪,张建中,金江.下肢软组织神经束膜瘤1例[J].中国皮肤性病学杂志,2020,34(10):1186-1188.