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儿童肝脏局灶性结节性增生的诊治分析

2020-10-16 504 上传者：管理员

摘要：目的探讨儿童肝脏局灶性结节性增生的临床特点、影像学特征和诊治原则。方法回顾性分析1996年1月至2018年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的24例儿童肝脏FNH的临床资料。结果24例病人中男性11例,女性13例,年龄(10.0±2.4)岁。肿瘤位于肝右叶者17例,肝左叶7例。16例(66.7%)通过影像学检查明确诊断。行手术切除21例,行介入栓塞3例,术后均恢复良好,未见复发情况。结论儿童肝脏FNH是一种相对罕见的肝脏肿瘤,在影像学上有一定的特征表现,确诊依赖于病理学诊断。儿童肝脏FNH主要以观察为主,诊断不明确应行手术切除,预后良好。

关键词：
儿童
外科治疗
肝胆胰外科
肝脏FNH
肝脏局灶性结节性增生
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肝脏局灶性结节性增生是肝脏的良性病变,儿童期比较少见,发病率低于肝血管瘤,占儿童良性肝脏肿瘤第2位,约占儿童肝脏肿瘤的4%[1]。其病因尚不明确,临床症状不典型,术前诊断困难。本研究回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院肝脏外科中心自1996年1月至2018年12月收治的24例肝脏FNH患儿的病例资料,就其临床特点和笔者的诊疗经验报告如下。

一、资料与方法

1、一般资料

本组24例患儿中,男性11例,女性13例,男女之间比为1∶1.18。年龄为(10.0±2.4)岁(6～14岁)。实验室检查:入院后常规性行血常规、血生化、肿瘤标志物(甲胎蛋白、CA19-9、异常凝血酶原)和病毒学检查。24例患儿均行影像学检查,包括超声、CT和磁共振检查。

2、治疗方式

手术适应证包括:①诊断不明,无法排除恶性肿瘤或腺瘤;②有明显症状或并发症;③肿瘤直径≥5cm;④肿瘤持续增大;⑤肝功能异常,转氨酶高于正常3倍以上。多发者或家属拒绝手术,则穿刺活检明确肿瘤性质,并行肝动脉栓塞术(TAE)。24例患儿中,21例行手术治疗,3例行TAE。

3、随访

所有患儿出院后,均接受随访,随访时间为15～60个月。均接受血液检查和影像学检查。

二、结果

1、一般情况和血清学检查

本组肝脏FNH患儿多无明显特异性症状,其中11例无任何不适症状而因其他疾病体检时发现(45.8%),右上腹不适、胀痛,未扪及包块5例(20.8%),右上腹不适、胀痛,并可扪及右上腹肿块8例(33.3%)。所有患儿血清肿瘤标志物均无明显增高,均无HBsAg阳性。肝功能检查显示,24例患儿中肝功能完全正常者19例(79.2%),肝功能异常者5例(20.8%)。

2、影像学检查表现

所有患儿均行超声、CT和MRI检查。单发肿瘤22例(91.7%),多发2例(8.3%)。肿瘤位于肝右叶者17例,肝左叶7例;病灶直径(5.4±1.3)cm(3.1～8.2cm)。超声显示为肿块边界清楚,低回声病灶17例(70.8%),等回声4例(16.7%),高回声3例(12.5%)。发现星状瘢痕图像4例。超声诊断为肝脏FNH者8例(33.3%),16例诊断为肝脏占位性病变。

CT平扫中肿瘤均显示为边界清楚的实性病灶,16例(66.6%)为低密度,4例为等密度(16.7%);9例(37.5%)可见中央星状瘢痕。23例(95.8%)动脉期出现快速均匀明显强化,1例为轻度强化,中央瘢痕是低密度,比平扫期更加明显;门脉期肿块呈等密度或稍高密度;延迟期肿块呈等密度,中央瘢痕呈等密度或高密度。诊断为肝脏FNH者有14例(58.3%),10例诊断为肝占位性病变。

磁共振检查中表现为T1WI等或稍低密度信号,T2WI等或稍高密度信号,13例(54.2%)可以发现中央瘢痕;增强扫描与CT增强一致。均未见胆管扩张。

3、治疗效果

21例患儿行手术治疗,其中18例接受开腹肝肿瘤切除术,3例行腹腔镜下肝肿瘤切除术;均为局部肿瘤根治性切除术。2例多发患儿接受TAE,1例单发者家属因担心手术风险,要求行TAE治疗。切除标本术后均证实为肝脏FNH;行TAE治疗病人,术后5d复查腹部CT,均显示瘤体内明显药物沉积。本组手术切除患儿均未出现术中死亡。术后3例(14.3%)病人出现并发症,分别是胸腔积液、肺不张和肺部感染。随访15～60个月期间,21例行手术治疗的患儿一般情况良好,未见残余或复发;3例行TAE者肿块均有缩小,直径缩小2～2.5cm,治疗前的症状消失。

三、讨论

肝脏FNH是一种良性肝脏肿瘤,具有再生性,仅次于肝血管瘤,约占所有肝脏原发肿瘤的8%,在人群中的患病率约为0.9%[2]。肝脏FNH可发生于各个年龄层次,以30～50岁常见,男、女性发病例为1∶8,易与肝细胞腺瘤、甲胎蛋白阴性肝癌等肝占位性病变混淆[3]。儿童期肝脏FNH相对罕见,本组报道24例,男性11例,女性13例,男女之间比为1∶1.18。年龄为(10.0±2.4)岁(6～14岁)。其发病机制尚不清楚。多数研究者认为,肝脏FNH是肝脏血管畸形或血管损伤引起的肝实质的增生反应[4,5]。肝脏FNH可发生在儿童期的任何年龄段,2～5岁为肝脏FNH的发病高峰,最小者可婴儿期发生[6]。多数病人无症状,仅需定期随访;但有约30%的病人出现疼痛或者不适等症状,主要是肿瘤导致肝包膜紧张或压迫周围组织器官引起[7]。如病人出现症状、持续增大或诊断不明确,则需要外科治疗[3]。

大多数患儿无症状,多因体检或诊断其他疾病时被发现。肝脏FNH无明显特异性症状,常表现为腹痛、腹胀、不适、腹部包块、黄疸等,极少数还可并发病灶的破裂出血或坏死[8]。在本组病例中,45.8%病例无任何不适症状而因其他疾病体检时发现,其余54.2%患儿出现右上腹不适、胀痛,其中8例可扪及右上腹肿块。实验室检查,如:肝功能、肿瘤标志物等,检测为正常,或轻度升高,对诊断无特异性。儿童肝脏FNH术前诊断和鉴别诊断主要依靠影像学检查,且有助于病灶的定性和定位,但都有一定的局限性,联合应用有助于提高确诊率。超声检查通常是首选检查方法,但其确诊率为33%[9]。文献报道,使用超声造影来诊断肝脏FNH,可以明显提高其准确率,77.4%的肝脏FNH可以显示出中央动脉和特征性星型血管[10]。超声造影用于诊断儿童肝脏FNH的优势还在于没有辐射和不需要使用肾毒性的造影剂。CT检查对于肝脏FNH有较高的诊断价值,儿童肝脏FNH的CT表现多样,但有一定的特征性,其平扫及增强扫描可反映其病理变化[11],而且有助于肝脏FNH和肝脏其他良性肿瘤的鉴别诊断[12]。MRI是诊断肝脏FNH敏感度最高的检查方法,其敏感度和特异度均超过90%[13,14]。其另外一个优点是无辐射,但其检查时间较长,对患儿的配合要求相对较高,过程中易受肠管和呼吸运动伪影的影响[11]。针刺活检是肝脏不确定性质肿瘤的常见确诊方式,但由于儿童肝脏FNH其血供丰富,穿刺易导致出血、感染和肿瘤播散的风险,因此不推荐该技术应用于儿童肝脏FNH[3]。

肝脏FNH通常无明显症状,并发症发生率极低,而且无恶变的可能,一般情况下仅需随访观察[5]。部分病人在随访过程中,肝脏FNH可以自行缩小[15]。儿童肝脏FNH的手术适应证包括[16]:①诊断不明,无法排除恶性肿瘤或腺瘤;②有明显症状或并发症;③肿瘤直径≥5cm;④肿瘤持续增大;⑤肝功能异常,转氨酶高于正常3倍以上。手术切除可切除病灶,又可明确诊断,同时可以消除症状。手术方式包括肝叶或肝段切除,不规则肝切除、瘤体摘除术等。腹腔镜肝切除手术具有创伤小、术后恢复快等优点,腹腔镜肝切除应用于肝脏FNH切除取得了良好的效果[17,18]。对手术不能配合或者有疑虑者,可采用TAE治疗,可消除症状,缩小肿瘤体积,部分病人的肝脏FNH可以完全消失[7]。本组患儿中18例接受开腹肝肿瘤切除术,3例行腹腔镜下肝肿瘤切除术。3例患儿接受TAE。随访15～60个月期间,21例行手术治疗的患儿,未见复发;3例行TAE者,肿块均有缩小,直径缩小2～2.5cm,症状消失。

总之,儿童肝脏FNH作为肝脏的一种良性病变,在临床和影像学上有一定的特征,联合超声、CT和MRI等影像学检查可提高其确诊率,大多数患儿仅需随访,少数患儿仍需手术切除病灶,各中心采用的手术指征基本类似,出现诊断不明、明显症状或直径较大时,均推荐手术治疗;国外还有行肝移植的相关报道。手术后和介入治疗预后良好。

参考文献:

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[8]葛亮,詹江华.儿童肝脏局灶性结节性增生的病因机制及诊治进展[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2018,23(1):49-52.

[11]孙雪峰,王晓霞,袁新宇,等.儿童肝脏局灶性结节增生的CT表现与病理特征[J].中国医学影像技术,2017,33(9):1293-1296.

[17]毛岸荣,潘奇,赵一鸣,等.腹腔镜肝切除术在肝脏局灶性结节性增生中的应用[J].肝胆胰外科杂志,2017,29(2):103-106.

[18]邱华,单人锋,项灯,等.腹腔镜肝切除术治疗肝局灶性结节性增生20例[J].实用医学杂志,2017,33(2):333-334.

罗鸿萍,常宝.儿童肝脏局灶性结节性增生的诊治分析[J].腹部外科,2020,33(05):384-386+390.