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以结膜炎为首发表现的Sweet综合征

2025-07-07 81 上传者：管理员

摘要：报告1例以结膜炎为首发表现的急性发热性嗜中性皮病（Sweet综合征）。患者女，67岁。右眼结膜充血，颈部、双手和腕部斑块伴灼痛、瘙痒半个月。皮肤科检查：右眼结膜充血，无分泌物溢出；右颈部水肿性斑块；双手背弥漫水肿性红斑，腕部散在大小不等的水肿性红色丘疹，似假水疱；双手掌弥漫水肿性红斑延伸至腕部，边缘界线清楚而陡峭。左手腕部皮损组织病理检查：表皮轻度角化过度伴角化不全，棘层肥厚；真皮浅层水肿，可见大量中性粒细胞浸润。诊断：Sweet综合征。

关键词：
Sweet综合征
中性粒细胞
皮肤科
结膜充血
结膜炎
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1、病历摘要

患者女,67岁｡右眼结膜充血,颈部､双手和腕部斑块伴灼痛､瘙痒半个月｡患者半个月前无明显诱因发现右眼结膜充血,无其他不适,未予诊治｡随后右侧颈部､双手和腕部出现散在的隆起性红斑,双手红斑逐渐弥漫至手掌､手背和腕部,伴灼痛和瘙痒,无关节疼痛和发热等不适,患者自行口服克林霉素治疗,效果欠佳｡为明确诊断,于2024年2月12日来我院急诊科诊治,实验室检查示中性粒细胞绝对值8.2×109/L[正常值(1.8~6.3)×109/L,以下同],以急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)收治我科｡患者自发病以来,精神､食欲､睡眠可,二便正常,近期体重无明显增减｡既往体健,家族中无类似疾病患者｡

体格检查:一般情况可,各系统检查均正常｡四肢痛､温觉正常,四肢肌张力和肌力均正常,无活动受限｡皮肤科检查:右眼结膜充血,无分泌物溢出(图1A);右颈部水肿性红斑(图1B);双手背弥漫水肿性红斑,腕部散在大小不等的水肿性红色丘疹,似假水疱(图1C);双手掌弥漫水肿性红斑延伸至腕部,边缘界线清楚而陡峭(图1D)｡

实验室及辅助检查:中性粒细胞计数8.2×109/L[(1.8~6.3)×109/L],白细胞分类:中性粒细胞0.86(0.40~0.75),余基本正常｡红细胞沉降率(erythrocytesedi-mentationrate,ESR)85mm/1h(<12mm/1h),C反应蛋(C-reactiveprotein,CRP)67.5mg/L(5.0mg/L)｡

左手腕部皮损组织病理检查:表皮轻度角化过度伴角化不全,棘层肥厚;真皮浅层水肿,可见大量中性粒细胞浸润(图1E､F)｡

最终诊断:Sweet综合征｡

治疗:入院后给予静脉滴注地塞米松(5mg,每日1次)和外用糠酸莫米松凝胶(每日2次)｡治疗5d后,右眼结膜充血消退,双手和腕部水肿性红斑､丘疹基本消退｡将静脉滴注地塞米松减量至3mg,每日1次,治疗12d后皮损消退｡随访半年皮损未复发｡

2、讨论

Sweet综合征是以发热､外周血中性粒细胞增多､疼痛性红斑､皮损组织病理表现为真皮浅层大量中性粒细胞浸润的一组疾病[1]｡Sweet综合征病因与感染､药物､肿瘤､外伤及其他疾病有关｡本例患者既无炎症性肠病病史和家族遗传史,也未出现腹痛､腹泻､脓血便等典型症状,且大便常规和潜血检查均为阴性,因此可排除炎症性肠病作为病因的可能性｡在血液系统肿瘤方面,虽然部分Sweet综合征患者可能合并急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征等疾病,但本例患者通过详细的病史采集和全面的体格检查,结合血常规和降钙素原等实验室检查结果综合分析,目前亦不支持血液系统肿瘤的诊断｡值得注意的是,Sweet综合征病因通常不是单纯的一种,而是多种因素共同作用的结果,提示临床医生在诊疗过程中,需高度重视对Sweet综合征病因的探究,从而为患者制定更为精准的治疗策略｡

经典型Sweet综合征临床表现为高热､中性粒细胞增高和ESR加快,皮损表现为迅速发展的境界清楚的红色至紫红色疼痛性结节或斑块,结节逐渐增大､增多,颜色变深,疼痛加重;斑块扁平隆起,边界清楚而陡峭｡本病皮损好发于面部､颈部､躯干上部和四肢;皮损可不对称,单发或多发,或可局限于某个部位,也可泛发｡近年来,有研究报道了特殊类型Sweet综合征,包括组织细胞样､坏死性､大疱型[2]和蜂窝织炎样[3]｡Sweet综合征的系统表现常见(≥50%)包括发热和WBC增多;眼部受累(结膜炎､巩膜外层炎)不太常见(20%~50%);不常见有嗜中性肺泡炎和肾脏受累;急性肌炎和肝炎等少见或罕见[4-5]｡

膜炎,可通过糖皮质激素治疗缓解｡然而,眼部受累亦可能更严重｡有报道称Sweet综合征患者表现为双侧全葡萄膜炎､视网膜中央动脉阻塞､出血性结膜炎､睑板炎和视网膜脱离｡2020年,Mishra等[6]报告1例Sweet综合征患者,临床表现为巩膜炎,尽管接受了系统性糖皮质激素､玻璃体内置入地塞米松､系统性氨苯砜和Tenon囊下注射曲安奈德治疗,但仍不可避免地导致失明｡

本例患者首先表现为右眼结膜充血,其次主要皮损表现为弥漫水肿性斑块,边缘界线清楚而陡峭,似假水疱;血常规示中性粒细胞绝对值､ESR及CRP水平均升高;皮损组织病理检查示真皮浅层大量中性粒细胞浸润｡本例患者对糖皮质激素治疗敏感,符合Sweet综合征诊断[5]｡

图1Sweet综合征患者右眼结膜､右颈部､双手皮损及左手腕部皮损组织病理像

糖皮质激素是治疗Sweet综合征的一线治疗方案｡然而,当患者不能耐受或有糖皮质激素应用禁忌证的情况,替代疗法尤为关键｡一项纳入18例患者的前瞻性研究采用阶梯式给药方案,吲哚美辛初始剂量150mg/d,1周后减量至100mg/d,持续2周,结果显示停用吲哚美辛后,无患者复发,证实吲哚美辛是一种安全有效的治疗Sweet综合征的药物[7]｡1980年,Horio等[8]报告碘化钾治疗Sweet综合征取得显著疗效｡一项纳入20例患者的回顾性研究结果表明,予阿维A酸(10~50mg/d)治疗后所有患者均实现完全或接近完全缓解,其中14例患者于2周内快速显效[9];另一项研究结果显示,予20例患者秋水仙碱(1~1.5mg/d)治疗15d后,18例患者均达到缓解,且应答者未出现病灶复发[10]｡此外,氨苯酚在11例患者的回顾性研究中展现出82%的高应答率,但仍需警惕骨髓抑制风险,该研究中1例患者因此停药[11]｡随着生物制剂和小分子药物的发展,Calabrese等[12]报告阿达木单抗注射液治疗难治性Sweet综合征有效｡Janus激酶(Januskinase,JAK)抑制剂通过抑制JAK-信号传导和转录激活因子(signaltransducerandactivatoroftranscription,STAT)信号通路,影响CD4+T细胞､嗜中性粒细胞等炎性细胞的增殖和活化,减少白细胞介素(interleukin,IL)-17､IL-22和干扰素(interferon,IFN)-γ等炎症细胞因子表达,从而降低炎症浸润,达到减轻皮损的目的[13-14]｡13例合并活动性掌跖脓疱病和指甲受累的患者接受口服托法替布治疗(5mg,每日2次,共12周),治疗第12周时甲银屑病严重指数(nailpsoriasisseverityindex,NAPSI)和掌跖脓疱病面积和严重指数评分与基线相比均得到显著改善,以及患者皮肤病学生活质量指数评分也得到明显改善[15],提示JAK抑制剂可对中性粒细胞发挥抑制作用,也为治疗Sweet综合征提供了新的治疗选择｡综上,本病应根据患者的合并症､既往史和经验进行个性化治疗｡

本例Sweet综合征患者除皮肤表现外,还伴结膜炎,且结膜炎为首发表现｡皮肤科医生对眼结膜关注少,既往报道病例中少见合并结膜炎的Sweet综合征患者,症状常被忽视｡因此,临床医生对眼结膜的表现更应该警惕,做到早发现､早诊断和早治疗,避免疾病对身体造成严重的损害,从而提高患者的生活质量｡

参考文献:

[2]刘海东,石秀艳,闫东雷.大疱性Sweet综合征合并克罗恩病一例[J].中国麻风皮肤病杂志,2022,38(6):388-390.

[3]肖茗露,王睿,宋翠豪,等.蜂窝织炎样Sweet综合征一例[J].中国麻风皮肤病杂志,2023,39(8):596-598.

[15]蒋萍,曾鹏慧,田消消,等.JAK抑制剂在SAPHO综合征中的应用[J].中国皮肤性病学杂志,2024,38(6):700-703.

文章来源:闫鑫,赵越.以结膜炎为首发表现的Sweet综合征[J].临床皮肤科杂志,2025,54(07):419-421.