首页 > 论文范文 > 医药卫生论文 > 皮肤性病科论文 > 皮肤病论文 > 指端浅表性淋巴管畸形1例

指端浅表性淋巴管畸形1例

2020-10-19 279 上传者：管理员

摘要：患者女,48岁。左食指末端水疱2年。皮肤镜下见苍白膜带包绕的紫红色腔隙样结构。皮损组织病理示:真皮浅层大量扩张的薄壁管腔。诊断为浅表性淋巴管畸形,予以手术切除,随访半年无复发。

关键词：
手指
浅表性淋巴管畸形
皮肤病
皮肤镜
薄壁管腔
加入收藏

1、临床资料

患者女,48岁。左食指末端水疱2年。患者2年前无明显诱因左手食指末端出现数个针尖至米粒大小水疱,无明显自觉症状,未予诊治,上述皮损逐渐增多,遂于2019年8月就诊于本院皮肤科。患者既往体健,发病部位无外伤史,家族成员中无类似病史。系统检查无异常。皮肤科情况:左手指末端桡侧见簇集性米粒大小水疱,疱壁厚,部分疱液清,部分疱液呈血性,尼氏征阴性(图1)。皮肤镜检查显示紫红色腔隙状结构,外周包绕苍白膜带(图2)。皮损组织病理示:真皮浅层大量扩张的薄壁管腔,部分管腔内见红细胞(图3)。诊断:浅表性淋巴管畸形。治疗:手术全切,术后伤口恢复良好,随访半年无复发。

2、讨论

浅表性淋巴管畸形又称为局限性淋巴管瘤,由淋巴管异常发育或由于某些原因引起淋巴液排泄障碍造成淋巴液潴留导致淋巴管扩张增生而形成的,通常伴有潜在的体细胞PIK3CA突变[1]。SLM是一种良性的淋巴管增生,而非肿瘤,常见于儿童和青少年,部分患者成年后方出现症状[2]。本病可累及全身皮肤及黏膜表面,好发于颈部、腋窝、腹部外侧、肢体近端、会阴部等部位[3]。

本病临床上常表现为突出皮肤表面的水疱样损害,针头至豌豆大小,散在分布或群集成蛙卵样结构,疱液可因出血呈现出不同的颜色;皮损也可表现为角化过度或疣状斑块,小而局限或大而弥散分布[4]。一般无自觉症状,部分皮损可出现渗液、渗血、瘙痒、疼痛、局部感染等[5]。组织病理被认为是诊断SLM的金标准,表现为扩张的淋巴管位于真皮乳头层,也可延伸至真皮网状层或皮下组织,伴或不伴有角化过度和不规则的棘层增厚[6]。SLM在皮肤镜下表现为浅棕色至紫色的腔隙性或囊性结构,被苍白的隔膜所包绕;也可表现为囊腔内容物至上而下呈现出从浅色到紫红色的坠积性改变[6]。皮肤镜下改变对临床诊断具有提示作用,并可据此与血管瘤、单纯疱疹、寻常疣等疾病鉴别。

图1左手指末端桡侧簇集性米粒大小水疱;

图2皮肤镜下见被苍白膜带包绕的紫红色腔隙状结构;

图3皮损组织病理示:真皮浅层大量扩张薄壁管腔(HE×400)

既往有LMS发生于儿童或青少年颈部、躯干、腹股沟等部位的病例报告[7],仅发现1篇文献[8]报导了发生于手指部位的SLM,表现为境界清楚的皮色丘疹。本例患者皮损表现具有典型的蛙卵状水疱,结合皮肤镜和组织病理改变,诊断SLM明确;该患者为中年起病,发生于指端,查阅文献尚未见有此类报道。

目前SLM的治疗手段繁多,但治疗后复发率较高。手术切除是SLM治疗的首选,扩大切除范围并深切至筋膜层可有效降低复发率。影像学检查手段,如磁共振成像、超声和淋巴管造影等的应用可评估皮损累及范围,对手术治疗及预后有着重要价值。冷冻、脂肪抽吸术、激光、射频消融、硬化剂注射等微创治疗,以及系统性药物治疗(如西地那非)也被证实是安全有效的方法,尤其适用于无法手术干预的患者[9]。此外,近期一项纳入了11例患者的小型回顾性研究[10]显示局部使用雷帕霉素可有效减轻SLM的症状和体征。因本例患者皮损面积小,故使用手术切除,治疗半年后无复发,目前仍在随访中。

综上所述,尽管LMS是皮肤科临床常见疾病,但本病例成年起病,皮损位于指端这一非好发部位,实属罕见,提示在临床工作中,发现发生于成年人手指或其他非常见部位的蛙卵状水疱样皮损仍要考虑到SLM的可能,皮肤镜检查对该病的诊断亦有提示作用。

参考文献：

[2]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学出版社,2010:947.

[7]杨英,陈晓红,边可,等.皮肤淋巴管畸形2例并文献复习[J].中国皮肤性病学杂志,2016,30(2):176-177.

项红梅,陈小玫.指端浅表性淋巴管畸形1例[J].中国皮肤性病学杂志,2020,34(10):1184-1185.