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目前国内外对难治性肾病综合征(Refractorynephroticsyndrome,RNS)尚无统一定义,大多数学者认为在确诊为肾病综合征的基础上,出现激素抵抗(激素规范化治疗8周或FSGS病例治疗16周仍然无效)、激素依赖(激素治疗缓解而在激素撤减过程中或停药后2周内疾病复发)或频繁复发(半年内复发≥2次或1年内复发≥3次),可考虑为RNS[1,3]。
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马蹄肾是最常见的融合肾类型,正常人群的发病率为1∶400~1∶600,在约90%的病例中,峡部融合发生在下极。相关研究发现马蹄肾的下极有更多的限制性解剖因素,因此,了解马蹄肾的下极空间解剖对于马蹄肾患者的手术治疗至关重要。肾积水是马蹄肾最常见的并发症之一,占15%~30%,其主要病因是肾盂输尿管连接部梗阻。
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钙调磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors, CNI)是治疗儿童难治性肾病综合征的常用药物,主要包括环孢素(cyclosporin, CsA)和他克莫司(tacrolimus, FK506),其治疗效果在临床中被广泛肯定,但研究发现使用CNI治疗会引起患者不同程度的肾损伤,可能与药物肾毒性有关。目前临床上主要通过监测血药浓度以及传统的肾功能检测反映肾损伤程度,其特异性和敏感性不高;
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肾病综合征(NS)可发生于不同年龄段人群,其病理改变以肾小球异常为主,临床表现为水肿、蛋白尿等,严重者可引起肾功能损害、代谢紊乱,增加细菌感染发生率[1]。NS具有病程长、危害大及治疗难度大等特征,如治疗不及时会引起肾衰竭,增加尿毒症发生率[2]。
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AKI时可出现小管上皮细胞凋亡、肾血管内皮细胞功能异常、炎症细胞浸润[2]。成纤维细胞作为肾间质内重要的组成细胞,激活时会大量表达S100A4、波形蛋白等标志物,并分泌细胞外基质,具有器官重塑以及结构和功能机械的支持作用[3]。
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慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)指肾功能在几个月或若干年间逐渐发生难以逆转的衰退,疾病进展主要以肾实质持续性损伤为特征,最终导致细胞外基质沉积和肾功能不可逆损伤。急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)是CKD的主要病因之一,CKD患者AKI复发也可能加速CKD向终末期肾脏疾病进展。
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膜性肾病(membranous nephropathy, MN)是肾病综合征的一种病理类型,病理表现为肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积,伴基底膜弥漫增厚,形成“钉突”,临床主要表现为水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症等,但部分临床患者可仅表现为无症状性蛋白尿[1]。
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慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)是指肾脏结构或功能异常持续超过3个月的疾病,其特征是肾功能的丧失,最终导致肾衰竭和终末期肾病。CKD影响着全球8%~15%的人口,全球约有8亿人患有CKD,且发病率和患病率呈上升趋势,严重危害着人类生命健康。
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肾病综合征是由多种因素造成肾脏病理损害的肾小球疾病[1],以大量蛋白尿(≥3.5 g/d)、低白蛋白血症(血清白蛋白<30 g/L)、水肿、高脂血症为基本特征[2]的一组临床综合症候群。目前临床上最常用的药物为激素,激素可加剧血液高凝状态,导致并发血栓、栓塞性疾病,副作用大[3-5]。
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慢性肾炎(CGN)是泌尿系统常见疾病,是指原发于肾小球的免疫性炎症,起病隐匿,病情迁延,期间若未接受正规系统性治疗,病情不断加重则会引发蛋白尿、血尿、水肿等一系列症状,并损伤肾组织,严重者甚至会导致慢性肾功能衰竭。蛋白尿是慢性肾炎的常见症状,是加重慢性肾炎患者肾脏系统损伤的独立因素;
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肾癌是成人泌尿系统常见慢性恶性肿瘤之一,临床可见血尿、腹部肿块、肾区疼痛等典型症状,病情严重可危及患者生命安全,临床若及时进行规范治疗,可有效控制病情。肾癌发生率有逐渐上升的趋势,其患病率在泌尿系统肿瘤中位居第三位,仅次于前列腺癌、膀胱癌,且病死率较高。
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中医药在肾脏疾病方面应用较悠久,中药三七、当归、黄芪与大黄等能改善肾功能,并可通过化瘀降结、固本培元、泄浊通腑等改善肾病相关症状[3]。黄芪三七合剂为治疗慢性肾病常用复方制剂,由昆布、黄芪、怀牛膝、当归、三七组成,对肾功能损伤有明显改善作用,同时研究显示该方对DN也有一定改善作用[4]。
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研究指出,部分糖尿病肾病患者通过生活方式干预、降糖药物治疗仍无法有效控制血糖,可采取胰岛素进行治疗,起到控制血糖的目的。但临床试验发现胰岛素对于蛋白尿的治疗效果较局限,无法快速稳定病情,甚至延长治疗周期,增加终末期肾脏病事件发生的概率。
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感染性肾结石,其特点是生长速度快,易形成复杂的鹿角形结石,常与尿路感染相关,导致肾功能严重损害。其感染性质使得肾脏处于持续的炎症反应状态,炎症介质如细胞因子、趋化因子等会直接损伤肾小管细胞,破坏肾小管的结构和功能[3],从而导致肾功能的严重损害,临床处理较为棘手。
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家庭复原力是指家庭在面对应激或危机事件后做出的弹性反应,是面对逆境的积极应对并促使家庭功能复原到初始状态的能力,是一种促进健康的潜能[3⁃4]。有研究发现,儿童青少年慢性病病人家庭复原力普遍较低[5⁃6],其影响因素和作用路径尚需进一步研究。
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