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异基因造血干细胞移植(hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT)是目前JMML的唯一治愈性方法,但由于移植后复发率高及严重并发症发生率高,其长期生存率仅为50%[3]。JMML是由于RAS/MAPK通路信号转导异常和/或粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor,GM-CSF)所引起,导致血液系统恶性克隆对GMCSF敏感性增加[4]。
关键词: JMML RAS突变 临床特征 儿童 幼年型粒单核细胞白血病视盘周围强反射卵圆形肿块样结构(peripapillaryhyperreflectiveovoidmasslikestructure,PHOMS)是指视盘周围一种特殊结构,可与视盘玻璃膜疣或视乳头水肿同时出现,还可出现在其他多种疾病中,如近视、倾斜视盘综合征(tilteddiscsyndrome,TDS)、非动脉炎性前部缺血性视神经病变(nonarteriticanteriorischemicopticneuropathy,NA-AION)、视神经炎、视网膜静脉阻塞、视神经肿瘤等。
关键词: 临床特征 多模式影像特征 视乳头水肿 视盘周围高反射卵圆形肿块样结构 视盘玻璃膜疣迷路瘘管亦称为局限性迷路炎。多因胆脂瘤或肉芽组织破坏迷路骨壁,导致局部产生瘘管,使中耳病变与迷路骨内膜或外淋巴隙相通,是慢性化脓性中耳炎最常见的颅外并发症之一。以往的报道中,迷路瘘管在胆脂瘤型中耳炎患者中的发病率约为2.4%~16.7%,其可发生于迷路的任何位置,瘘管数量多为单个,90%位于外半规管[1]。
关键词: 临床特征 局限性迷路炎 慢性化脓性中耳炎 手术方式 非单纯外半规管型迷路瘘管急性B淋巴细胞白血病(B-cellacutelymphoblasticleukemia,B-ALL)为一种起源于B淋巴祖细胞的血液系统恶性肿瘤,其临床表现主要为出血、贫血及感染等。B-ALL在儿童及成人中均可发病,但预后不尽相同,儿童5年无病生存率为80%-90%,而成人5年无病生存率仅为35%-45%。
关键词: IKZF1缺失 临床特征 急性B淋巴细胞白血病 贫血 预后影响因子:0.767
影响因子:2.646
影响因子:1.464
影响因子:0.711
影响因子:1.212
影响因子:1.034
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